当演员布鲁斯·威利斯于 2022 年春季被诊断患有失语症时，这引起了人们对这种疾病的确切性质及其对患者影响的兴趣。
虽然威利斯后来于今年 2 月被诊断出患有更具体的额颞叶痴呆症，但这两种疾病密切相关。
原发性进行性失语症
总的来说，失语症被归类为一种神经源性语言障碍，会导致语言能力的丧失——包括语言的产生能力和语言的理解能力。这种情况可能由中风、头部受伤、脑肿瘤或其他基于大脑的感染或疾病引起。
威利斯曾被诊断出的原发性进行性失语症 (PPA) 是一种进行性恶化的失语症，也被认为是额颞叶痴呆症的一种亚型。与其他一些形式的失语症不同，这种疾病无法减缓，也无法治愈。
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失语症的早期症状
根据罕见病遗传学信息中心的数据，PPA 被认为是罕见的：在美国，患病人数不到 5 万人。
但西北大学言语语言病理学博士、临床助理教授 Aaron Wilkins 在退行性沟通疾病方面拥有专业知识。他说，大多数患有 PPA 的人最初会意识到问题的存在，是因为他们发现自己难以找到词语，即失语症。
“我们偶尔都会遇到找词困难的情况，但在 [PPA] 中，困难的频率确实发生了变化，”Wilkins 说。“几乎每次对话，甚至每句话，都很难找到一个词。”
早期，PPA 患者可能会在句子中填入停顿和犹豫，而另一些患者则可能使用错误的词语——导致句子难以理解。进行性失语症通常会导致就医，在就医过程中会进行检查，然后进行诊断。
失语症的晚期症状
虽然 PPA 通常始于患者无法正确说话，但随着负责语言回忆的大脑左侧颞叶退化，这些症状会逐渐变得严重得多。患者常常会失去书写、阅读甚至理解他人所说的话的能力。
“当他们的沟通伙伴说话时，他们可能听不懂任何话，”Wilkins 说。“他们知道对方在说话，但无法理解这些话的含义。”
尽管语言功能丧失，但这种疾病通常不会伴随其他认知功能的丧失——尤其是在发病后的最初两年。Wilkins 说，PPA 在细胞层面改变大脑，但仅限于涉及语言的区域。这与其他类型的痴呆症（如阿尔茨海默氏症，它会影响大脑的整体结构）截然不同。
事实上，只有约一半的 PPA 诊断会导致行为或认知变化。虽然这些患者不会失去对世界运作方式的认知或对某人的认识——并且在许多其他方面仍能正常生活——但他们被迫忍受沟通的逐渐停止。
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原发性进行性失语症的阶段
PPA 的典型发病年龄约为 60 岁，但可能发生在 40 岁至 80 岁之间。
病情进展的方式差异很大，Wilkins 曾见过他治疗过的患者病情快速和缓慢下降的情况。他说，平均进展速度为 5 到 10 年，尽管有些人会在 4 到 5 年内完全丧失语言能力，而另一些人则需要 15 到 20 年。
通常在发病后的头两年内会进行独立于语言功能的认知测试以确认 PPA 诊断。但 Wilkins 说，如果在同一时间段内出现其他认知或行为变化，则表明存在其他疾病。
虽然 PPA 通常与额颞叶痴呆症有关，但较少见的情况可能与阿尔茨海默氏症有关。在这种情况下，患者通常会随着时间的推移看到症状超出语言丧失的范围。
行为上，约有一半的 PPA 患者会因病情的巨大挫败感和性质而感到抑郁。Wilkins 说，另一些患有晚期 PPA 的患者可能会发现难以抑制某些行为，因为大脑的负责执行功能的前额叶受到了影响。
失语症的治疗
尽管预后如此严峻，Wilkins 和其他言语治疗师在帮助患者应对语言技能的逐渐丧失方面看到了积极的效果。
“我们正试图在过渡到更全局的沟通方式时，尽可能保持沟通的自然，”他说。“然后，最终，它真的局限于我们建立的这些替代系统。”
例如，当一个人仍然可以说话但难以找到词语时，治疗师通常会鼓励变通方法：例如描述事物或使用无法回忆起的词语的联想和同义词。
Wilkins 说，尽早依赖多种沟通方式有助于患者和家人更好地适应他们的新常态。
其他失语症疗法
他补充说，还鼓励患者在沟通中使用手势，运用诸如哑剧、肢体语言和面部表情等功能性手势。治疗师还采用图示方法来辅助沟通；在低科技方面，这包括图画书，允许患者简单地指向他们需要或想要的东西。
在高科技方面，像手机和平板电脑这样的设备可以在患者触摸激活图片时替他们说话。Wilkins 说，在某些情况下，患者会在仍然能够说话时录制自己的声音——允许他们用自己的声音为未来保存词语。
他说，与亲人等沟通伙伴合作也至关重要。虽然 PPA 无法治愈，但仍有方法可以应对这种糟糕的诊断。
Wilkins 说：“通常，当您可以与患者和家属或其他支持系统合作时，这些是最好的结果。“这种组合会产生很大的影响。”
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