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一夜之间失去语言的男人

有一天,一位 70 岁的老人醒来时说着他的妻子听不懂的语言。

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mhj/IStock

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保罗由救护车送往急诊室。急救人员将这位 70 岁的老人放在担架上推进来,并帮助他坐在床边。他穿着一件大T恤和一条沾满油漆的裤子。他的手臂交叉着,低头看着鞋子,仿佛在对房间进行沉默对待。

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保罗不会说英语,只会说葡萄牙语。他通过翻译说道,他的妻子珍妮特叫了救护车。“我没事,”他说。“你们需要让我回家。” 他用葡萄牙语咒骂。

从昨天开始,保罗的行为一直很奇怪,而且看起来很困惑,这让珍妮特很担心。今天早上,她从工作的地方打电话来查看他,却听不懂他说的话。“他说的话很奇怪,”她用英语说。她拨打了 911。

困惑可能由多种原因引起,例如头部创伤、中风、癫痫发作、药物、感染、血压变化或电解质紊乱(如低钠血症)。任何让你生病的事情都可能让你感到困惑。

我的第一个挑战是确定保罗的认知受到哪些部分的影响。我进行了全面的神经系统检查。一切正常。

当没有明显原因时,与熟悉患者的朋友和家人交谈会很有帮助。他们可能会注意到有助于诊断的行为变化。

当保罗看到珍妮特时,他开始用葡萄牙语对她大喊大叫。翻译在另一个房间,所以我让珍妮特翻译。但她帮不了我。

“你不会说葡萄牙语?”

“不,”她说,“保罗很少说。保罗会说英语。”

另一种语言

保罗已经流利地说英语 50 年了。他十几岁时从葡萄牙来到美国。他在一所美国大学获得了本科学位,并用英语写了他的硕士论文。今天之前,他只在偶尔与葡萄牙的家人通电话时说葡萄牙语。

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我立即怀疑是失语症,这是由于脑损伤导致语言能力丧失的医学术语。主要类型是表达性失语症(由于额叶脑损伤导致的说话困难)和接受性失语症(由于颞叶损伤导致的理解语言困难)。失语症常发生在晚期痴呆症患者身上,但当病情突然发生时,中风是常见原因。

我们将保罗推到 MRI 室扫描他的大脑。结果显示大脑组织没有结构性损伤,也没有中风的迹象。

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偶尔,偏头痛会导致失语症,但症状通常持续不到一个小时。到目前为止,保罗的失语症已经持续了至少几个小时。

另一种可能性是保罗癫痫发作了。大多数人认为癫痫发作是全身抽搐,称为全面性癫痫发作。另一种类型称为局灶性癫痫发作,起源于特定的脑区,而不影响大脑皮层的其余部分。

保罗的失语症可以用额叶或颞叶语言区的癫痫发作来解释。为了检查,我们订购了脑电图(EEG),它记录大脑的电活动并在显示器上显示。然后可以分析数据,查找表明癫痫发作的异常活动。但 EEG 结果正常。

压力症状

保罗可能是装的吗?珍妮特提出了这个问题。他们一直在争吵;也许他是在装腔作势来惩罚她。

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“有可能,”我说,“但他为什么不跟我们其他人说英语呢?”

这说不通。如果他在装,保罗的表现完美得令人难以置信。他现在应该已经露馅了,不小心用他半个世纪以来一直说的英语回应了某个指示。我相信他的突然失语症不是装出来的,但对他的急性病因的检测结果都是阴性的。

如果保罗失去英语的过程不是突然的,而是逐渐发生的呢?家人和朋友经常对患者症状的开始时间感到错误。这不是他们的错:许多慢性疾病进展缓慢,症状通常在达到临界点之前并不明显。但如果你迫使他们回忆起某人的细微行为变化,他们可能会想起一些暗示早期症状出现的事情。

当我问珍妮特过去一年保罗的记忆、语言或行为是否有变化时,她一无所知。

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“过去几周或几天呢?有什么不寻常的吗?”

“嗯,我们过去几天一直在吵架。他最近压力很大。”

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压力是正常的。每个人都会经历。但在极少数情况下,压力可能是脑损伤的表现。就像有语言的大脑通路一样,也有一个情绪通路,称为边缘系统。边缘系统的损伤可能导致焦虑和激动。一夜之间,它就可以将一个放松的人变成一个愤怒和好争辩的人。

保罗和珍妮特结婚 40 年来很少吵架。但是,珍妮特说,就在几天前,有什么东西变了。“它突然出现的,”她补充说。

虽然保罗一夜之间转向说葡萄牙语,但在此之前他的行为发生了几天变化——他的语言切换和激动必然有关联。但这不仅仅是时间上的接近。它也反映了大脑解剖结构的接近:边缘系统位于颞叶深处,紧邻我们的语言回路。由于语言回路依赖于边缘系统的正常功能,并且它们彼此靠近,因此影响一个系统的疾病很容易影响另一个系统。

什么疾病能在几天内传播?中风或癫痫发作在几分钟内就会出现症状。在另一端,阿尔茨海默氏症等慢性退行性疾病需要数年时间发展。感染和自身免疫性疾病的症状介于这两个极端之间。

我们决定做一个腰椎穿刺,也就是脊椎穿刺。我们用针头从下背部抽取脑脊液(CSF)。当大脑发炎或感染时,脑脊液中会充满免疫细胞或病原体。通过检测脑脊液,我们可以发现炎症或识别病原体。我们进行了这项操作并测试了液体。

果然,保罗感染了:疱疹病毒。

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大脑中的疱疹

疱疹是一种性传播疾病,在许多人身上处于潜伏状态。当活跃时,它可能表现为嘴唇周围的唇疮。在极少数情况下,病毒会感染神经系统。它会侵占深部颞叶,使情绪回路处于一种称为边缘脑炎的状态,当疾病扩散时,这种状态会导致失语症。

颞叶问题:保罗的边缘系统,负责基本情绪和记忆,以及他大脑的一个语言中心(深绿色)被病毒感染,导致他变得好争辩,无法说英语。(Corbac40/Shutterstock)

保罗就是这种情况。病毒首先感染了他的边缘系统,使他感到压力,表现为与妻子争吵。当保罗睡觉时,病毒很可能攻击了他的颞叶,在他的语言回路中肆虐。到了早上,他只会说葡萄牙语。

在极少数情况下,失语症会影响双语者,只影响一种语言。母语,即一个人首先学会的语言,其大脑回路比后来学会的语言更牢固、更发达。如果只有少量脑组织受损,就像保罗的情况一样,母语可以得到保留,而第二语言则会被抹杀。

将保罗入院后,我们用阿昔洛韦治疗了他,这是通常用于治疗疱疹的抗病毒药物。在他 21 天的住院期间,保罗的情绪和英语都有了显著改善。他对无法说英语没有记忆;边缘系统还包括海马体,即记忆中心。经历过这种情况的人通常不会记得这次发作。

保罗出院几周后,我在我的办公室见到了他和珍妮特。她对丈夫的康复感到欣喜若狂。在目睹了他们之前的争吵后,我惊叹于他们现在相处得多么融洽。没有丝毫冲突的迹象。珍妮特告诉我,关键在于有效的沟通。她看向保罗寻求确认。

“当然;这就是我们从不争吵的原因,”他说。

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珍妮特对我笑了。“几乎从不。”

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