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导致语言障碍的不同疾病

据估计,每10万人中就有1人患有原发性进行性失语症这种神经退行性疾病。但新的研究表明,其潜在病因并不相同。

作者:Cari Shane
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图片来源:meeboonstudio/Shutterstock

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一项新研究发现,至少有五种不同的攻击大脑的疾病侵袭了人类语言网络的各个部分。这项由西北大学Mesulam认知神经病学和阿尔茨海默病中心的研究人员进行的研究发表在《Brain》杂志上,其研究结果表明,现在不仅是时候转变脑部疾病的诊断方式,也是时候改变患者出现语言障碍时的治疗方法了。

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原发性进行性失语症

原发性进行性失语症(PPA)是一种选择性地损害语言但不会影响言语或记忆的神经退行性疾病。该研究的通讯作者、Mesulam中心主任Marsel Mesulam解释说,它有多种形式。他说,据估计,每10万人中有1人患有PPA,而且由于早期症状很微妙,常常被忽视或误诊为焦虑或喉咙问题。他补充说,即使是专家,诊断不及时也是一个问题。


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他和他的同事们研究了118例病例——这是迄今为止收集到的最大规模的PPA尸检样本,Mesulam在他们去世前对这些患者进行了25年以上的随访。他说,这使得“这是迄今为止关于预期寿命、语言障碍类型以及疾病与语言障碍细节之间关系的最广泛研究”。

研究人员发现,与PPA相关的不同语言问题实际上是由不同的疾病引起的。换句话说,并不是一种单一的脑部疾病或“痴呆症”导致人们难以交流,而是许多不同的疾病靶向大脑的不同部位并导致各种类型的PPA。

1. 阿尔茨海默病

阿尔茨海默病,一种影响记忆、思维和行为的痴呆症,占最新研究病例的42%。症状最终会严重到干扰日常活动。然而,在某些情况下,如这些病例,阿尔茨海默病会损害语言而非记忆。

症状可能包括

  • 记忆丧失。

  • 判断力差,导致糟糕的决定。

  • 失去自发性和主动性。

  • 完成日常任务需要更长的时间。

  • 重复提问。

  • 处理金钱和支付账单困难。

  • 迷路。

  • 丢失物品或将物品放在奇怪的地方。

2. 皮质基底节变性和进行性核上性麻痹

这些疾病加起来占最新研究病例的24%。CBD发生在大脑细胞数量随着时间推移而受损和死亡时。患有这种罕见疾病的人可能会出现运动、言语、记忆和吞咽方面的问题日益严重。

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皮质基底节变性的一些症状可能包括

  • 难以控制身体一侧的肢体(“无用的”手)。

  • 肌肉僵硬

  • 震颤(震颤)、抽搐和痉挛(肌张力障碍)。

  • 平衡和协调问题

  • 言语缓慢而含糊

  • 痴呆症状,如记忆和视力问题

  • 言语缓慢、费力

  • 吞咽困难

3. 皮克氏病

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皮克氏病,一种与阿尔茨海默病相似但远不那么常见的痴呆症,占研究病例的10%。它影响大脑中控制情绪、行为、个性和语言的部分。这属于额颞叶退化症的范畴,该症负责约一半的65岁以下发病的痴呆症。

症状可能包括

  • 对他人表现出攻击性

  • 对日常活动不感兴趣

  • 情绪剧烈波动

  • 处理无计划活动困难

  • 做出鲁莽的决定

  • 说出或做出不恰当的事情

预期也会出现一些神经学变化,如下面列出的几项:

  • 读写能力下降

  • 回声,或重复别人对你说的话

  • 无法说话、说话困难或听懂言语困难

  • 词汇量缩小

  • 记忆力加速丧失

  • 身体虚弱

研究中包括的最后两种脑部疾病是转录反应DNA结合蛋白病A型和C型,它们分别占病例的10%和11%。

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明确诊断

了解是哪种疾病侵袭了大脑以及侵袭了哪个部位,意味着治疗误诊的可能性降低。过去,做出最终诊断的唯一方法是尸检。但是,如今,MRI、腰椎穿刺和血液分析等医疗进步可以在患者活着的时候找到生物标志物并实现明确诊断。

Mesulam说,第一个目标是诊断并治疗潜在的疾病。如果阿尔茨海默病是语言障碍的原因,患者可以通过药物治疗或参加临床试验。同样,患有特定于语法和词语查找的语言挑战的患者可能会被转介到言语治疗。

第二个目标是更深入地研究PPA患者,并更多地了解人类大脑中的语言——Mesulam说,“这是人类大脑的唯一独特功能,也是使我们的大脑人性化的东西。”

他说:“我希望我能为我多年来追踪的118名已经去世的患者做更多的事情。但是,我们的患者慷慨捐赠的组织[可以用于]了解导致疾病专门寻找大脑左侧的一部分并对其进行破坏和摧毁的细胞学基础。”

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