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生命体征:B12 和痴呆症

我的病人为什么在健康生活了几十年后突然变得如此糟糕?

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虽然我和Pop Katz一家人认识很久了,但我多年未曾见过他。现在我几乎认不出他了。他站在我的办公室里——勉强站着。如果不是他孙子扶着他,他早就向前摔倒在地了。他的嘴角流着口水。他的眼神空洞。

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祖孙二人刚从迈阿密飞来见我。Pop的妻子说她已经无法照顾他了,但她又不想让他最终住进养老院。所以她请他们的孙子,一个心理学家,带这位八十多岁的老人来找我做评估。

我们一起回顾了他的病史。一个月前,孙子去看望祖父母,一如既往,Pop还带他跑了三英里,一路上还在开玩笑说他的严格素食习惯如何帮助他超越年轻人。一周左右后,Pop的妻子感到困扰。“他很容易哭,”她告诉孙子。孙子建议去看医生,尽管他知道Pop不喜欢医生就像不喜欢一分熟的牛排一样。他妻子还是设法带他去了,医生进行了初步检查和血常规,他被告知身体健康。

然后,大约两周前,Pop失踪了。八小时后,警察把他送回了家。他们发现他的车停在公路的应急车道上。Pop坐在车里,神志不清。他已经在那里待了好几个小时。

第二次看医生后,Pop的状况被诊断为“老年性痴呆”。他失去了膀胱控制能力,晚上四处游荡,拒绝进食,穿着不整齐地离开家。

Pop仍然营养良好,皮肤黝黑,但他跑不了三码,更别说三英里了。肯定有什么生理上的问题。这种情况发生得太快了,而且不符合一些抑郁症患者会出现的假性痴呆的情景。

值班医生 在医学院,Leslie Bernstein不确定是成为内科医生还是外科医生。他选择了消化病学,因为它允许他用手工作,并且属于内科。“我可以使用各种器械和内窥镜来观察人体内部,”他说。Bernstein是纽约市阿尔伯特·爱因斯坦医学院的医学教授,也是蒙特菲奥里医疗中心的消化病学前系主任。1998年,他获得了美国消化病学学会颁发的临床成就奖。这是他为《生命体征》撰写的首篇文章。

“Pop,你好吗?”我问。他抬起头,露出了一个灿烂的笑容,然后突然哭了起来。我收留了他,并安排了一系列检查。

几个小时后,我们得到了一些检查结果。CT扫描显示没有脑萎缩的迹象,脑萎缩是阿尔茨海默病可能伴随的一种大脑收缩。没有中风或肿瘤的迹象,大脑内也没有积聚液体,这可能导致压力。腰椎穿刺显示脑脊液清晰、正常。血液检查也正常,尽管红细胞比应有的要大一些。没有感染或癌症的迹象。

与神经科医生会诊后,Pop的问题得到了一个明确的诊断:“原因不明的快速进展性痴呆,伴有严重的协调能力改变、情绪不稳定,以及涉及高级推理和记忆中心的额叶功能障碍。”

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一位精神科医生诊断Pop患有“毒性/有机疾病,无明显抑郁”。然而,他的血液中没有发现偷偷或意外摄入镇静剂、麻醉剂或 Tranquilizers 的痕迹,也没有接触过铅、铊或汞等有毒金属。农药暴露测试结果为阴性。

住院第二天,更多的结果出来了。Pop的甲状腺功能正常。这排除了甲状腺激素水平低导致精神功能问题。另一项脑成像测试,追踪脑脊液流经大脑表面的路径,也显示结果正常。然而,Pop的情况仍在恶化。即使有人帮助,他也几乎站不稳,并且失去了排便控制能力。

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我很担心。病因越难查明,完全康复的机会就越渺茫。“90%的诊断都在病史中,”我想。“我们错过了什么?”

病史很简单:几周内,一个80年未曾生病的人突然患上了痴呆症。然而,他所有的实验室检查结果都正常——除了红细胞大小略有增加。肝功能检查正常;没有任何迹象表明接触了毒素。

会不会是缺乏某种营养素?母亲的碘缺乏症与新生儿的克汀病和成人的甲状腺功能减退症有关,但Pop的检查结果为阴性,甲状腺功能也正常。缺乏维生素呢?糙皮病的“三D”症状包括痴呆、腹泻和皮炎,但Pop缺少后两种症状。而且,谁听说过素食者会缺乏烟酸或其他维生素?

“天哪!”我想。“我真是个白痴!这个人已经吃素38年了。不吃肉。不吃鱼。不吃鸡蛋。不吃牛奶。他已经四十年没有摄入任何动物蛋白了。他一定是缺乏B12!”

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几分钟后,抽了新的血样。然后我们给Pop注射了1000微克的维生素B12。五个小时后,血液检查结果出来了:B12水平低到无法测量。

第二天早上,Pop可以自己坐起来了,48小时内,他的膀胱和肠道控制能力恢复了。到周末,他可以玩简单的纸牌游戏,阅读他的祝福卡,并接听电话。不幸的是,一些性格上的改变仍然存在。他仍然容易哭,而且注意力不集中,无法回去工作。

四十年的严格素食主义毁了Pop。延误诊断和治疗是灾难性的。他的身体慢慢耗尽了一种人类只能从动物产品中获取的维生素。维生素B12对神经系统至关重要,没有它,大脑皮层、脊髓甚至周围神经都会衰竭。它对细胞繁殖也至关重要,没有它,造血的骨髓就会减速,最终完全停止。这种病,称为恶性贫血,最早在1821年被描述,直到1926年,研究人员才发现通过在饮食中添加大量肝脏可以治疗患者。在1948年分离出B12后,医生开始直接注射这种维生素。

这种被进化指定为所有动物必需但没有任何动物能自行制造的物质是什么?B12是一种称为钴胺素的物质,它是一系列与钴原子相连的环。在所有生物中,只有细菌能制造钴胺素,在它们产生的许多变体中,大自然只指定了一种作为高等生物中的关键催化剂。B12用于一系列对细胞分裂和维持神经系统至关重要的反应。

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细菌在动物的瘤胃中制造钴胺素。当我们吃动物的肉或喝它们的牛奶时,我们会摄入这种物质。其他非反刍动物有不同的方式从细菌来源获取钴胺素,但人类依赖动物来源。在我们消化道内,维生素与内因子(一种身体产生的有助于吸收B12的物质)结合。然后分子被分离;身体吸收维生素,内因子在肠道中被回收。B12缺乏的常见原因是内因子的逐渐丧失,但在某些罕见情况下,比如Pop的情况,问题是由于饮食中缺乏动物蛋白。

我朋友的经历给我们带来了很多教训:第一,衰老不是痴呆的原因,诊断为老年性痴呆是不可接受的。而且,并非所有痴呆的原因都是不可逆的。没有人应该在没有进行全面检查的情况下被送往养老院。第二,不含动物蛋白的饮食可能是健康和安全的,但应定期补充维生素B12,口服或注射。最后,尽管现代医学检测手段层出不穷,但仔细的病史询问、体格检查和全面的观察是无可替代的。

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《生命体征》中描述的案例基于真实故事。为保护患者隐私,部分细节已作修改。

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