克雅氏病有两种形式，一种是旧的，一种是新的，都非常可怕且罕见。在这两种形式中，受害者的大脑都会出现微观的海绵状空洞；在这两种形式中，这些空洞都被认为是由朊病毒引起的，朊病毒是存在于脑细胞表面的蛋白质，只有当它们——字面意义上——变形时才会变得致命。在疾病的第一种形式中，通常发生在晚年，朊病毒的缺陷通常是遗传性的。但新型变异型克雅氏病，在过去三年中已在英国导致至少19人死亡——所有受害者都相对年轻——则有所不同：它被认为是可传染的。根据主流理论，受害者通过食用来自患有牛海绵状脑病（BSE，俗称疯牛病）的疯牛、海绵状大脑的牛肉而感染此病。该理论于1996年提出时，引发了一场恐慌，导致其他欧洲国家禁止进口英国牛肉，英国则屠宰并焚烧了超过37,000头牛。去年秋天，两个研究小组报告了确凿证据，证明该理论是正确的。
第一份报告来自爱丁堡动物健康研究所的病理学家莫伊拉·布鲁斯。她从疯牛、新型变异型克雅氏病受害者和传统型克雅氏病受害者的大脑中提取物质，并将其注射到实验小鼠的大脑中。她发现疯牛病和新型变异型克雅氏病在小鼠大脑中产生了相同的空洞模式，以及相似的致命疾病症状——紧张、嗜睡和弓背姿势。然而，注射了传统型克雅氏病物质的小鼠保持健康。
第二份报告由伦敦圣玛丽帝国理工学院医学院的约翰·科林奇提出，将证据进一步推向人类。科林奇也将感染疯牛病的牛和新型变异型克雅氏病受害者的大脑捣碎后注射到小鼠的大脑中——但在他的实验中，这些小鼠经过基因工程改造，携带了人类版本的朊病毒蛋白。在等待了近两年后，他发现两组小鼠不仅出现了相似的症状，而且都携带有相同的畸形朊病毒蛋白。
这两项研究都不能证明年轻的克雅氏病患者是因为食用了受感染的牛肉而患病——小鼠与人类不同，食用牛肉与将捣碎的牛脑注射到体内也不同。但这项研究表明，疯牛病和变异型克雅氏病之间无法区分——它们是同一种东西，伦敦大学学院病毒学家、英国政府海绵状脑病咨询委员会主席约翰·帕蒂森说。它没有精确地告诉你这种联系的性质是什么，尽管我们确实认为最可能的是接触到牛肉产品。
反过来，英国的牛最可能是通过饲料中接触绵羊产品而患病的——这些饲料中含有感染了羊瘙痒症（绵羊海绵状脑病）的绵羊的碎脑。尽管如此，还没有人能够从任何动物身上分离出致病因子，并证明仅仅是它——而不是碎脑——就会导致疾病。最普遍的理论是，这种病原体正是自身错误折叠的朊病毒。这种观点认为，通过食物摄入的异常朊病毒会进入大脑，在那里以某种方式颠覆受害者正常的朊病毒蛋白，促使它们将折叠翻转成异常形状。神经元死亡，大脑中形成空洞，可传播的朊病毒自我繁殖——所有这些都无需基因、DNA或RNA的帮助，因为朊病毒只是一种蛋白质。
这是一个革命性的理论，有大量证据支持它，但没有确凿的证据，而且有许多直言不讳的批评者，他们认为一种异常难以捉摸的病毒将被发现是海绵状脑病的真正原因。因此，去年十月，当朊病毒理论的主要倡导者，来自旧金山加利福尼亚大学的斯坦利·普鲁西纳获得诺贝尔奖时，人们普遍感到惊讶，因为卡罗林斯卡学院称，这是因为他发现了朊病毒——一种新的感染生物学原理。瑞典的奖项颁发者如此前沿的情况实属罕见，同时将100万美元的医学奖颁发给一位研究人员也属罕见。
美国尚未报告疯牛病病例，克雅氏病在这里的发病率从1979年到1995年一直保持稳定，约为每年每百万人中一例。尽管如此，肯塔基大学列克星敦分校神经学家约瑟夫·伯杰于八月报告的肯塔基州最近出现的五例克雅氏病病例集群引发了担忧。这五个人有一个共同的饮食选择：他们吃了松鼠脑。伯杰解释说，美国每年有3500万只松鼠被猎杀，但在肯塔基州，最常见的烹饪方法之一是将松鼠脑与鸡蛋一起炒。另一种方法是将其放入一种叫做“burgoo”的炖菜中，其中包含各种蔬菜和各种啮齿动物的部位。
目前，克雅氏病与松鼠脑之间的联系尚不确定——没有证据表明松鼠会患海绵状脑病。伯杰正在从肯塔基州的猎人那里收集松鼠以进行研究。
