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异常的毛发指向严重的缺乏

一位老人的令人费解的症状,其历史与人类本身一样悠久

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“所以你抽烟喝酒,对吗?”我问道。

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患者是一位 71 岁的老人,他那双明亮的蓝眼睛里还残留着些许光彩。他带着一丝不满看着我。

“我确实酗酒,”他承认道。他说他每天喝 10 到 12 罐啤酒,抽一包半无过滤嘴的香烟。

“你一个人住?”

“是的,不过我有时会有女士来访。”

“附近有家人吗?”

“没有。”

他最初是在我办公室附近一家诊所就诊的,当时被诊断为关节炎和毛囊炎(一种毛囊感染)。他被开了每天两次 500 毫克的头孢菌素抗生素和一种强效抗炎药。但治疗并没有解决他的病情。

“我又回去告诉他们我更糟了,”他说。“他们好像觉得我从来没吃药或尝试自我疗愈。但我确实吃了。我仍然感觉糟糕。我体重下降,大便稀溏,我对此感到很沮丧。”

我检查了他。他双小腿有轻微的疼痛和肿胀,指甲周围有破裂的血管,大腿皮下有紧实的结节,以及腿部、臀部、手臂和背部毛囊周围皮肤上有孤立的红色丘疹。当我仔细看时,我发现他胸部和腹部有畸形的毛发,称为螺旋毛。

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“你喜欢吃什么?”我问道。

“不多,”他说。“现在我只能吃点汤。”

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“什么汤?”

“就像鸡汤。仅此而已。”

“吃维生素吗?”

“不。从没吃过。”

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我看了看他的腿和脚,检查了他的循环。他的小腿布满了难看的淤伤、干燥的皮肤和难闻的气味。

“那你打算比上次那个医生做得更多吗?开点药就把我打发走?”

“耐心点,”我说。“我需要花时间来帮助你康复。”

这位病人离任何航海船只有很远的距离,却带有长期以来与患病水手相关的疾病的明显迹象。他患的是坏血病,这是由于膳食中维生素 C(抗坏血酸)缺乏引起的临床状态。“抗坏血酸”一词来自新拉丁语“scorbutus”,意思是“坏血病”。

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坏血病在帆船时代夺去的船员生命比所有海战加起来还要多。而如今,它正在摧残这位毫无戒心的男人,他的酗酒和糟糕的饮食习惯正在助长这种疾病的蔓延。

“你不吃任何水果或蔬菜吗?”

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“已经几个月没有吃了。我知道我应该吃。”

我的病人的病史符合当今坏血病的典型特征——一位年老、酗酒、社交孤立、极度需要正常饮食的男性。由于牙龈出血,即使他想吃固体食物,也会感到疼痛。

任何严重的维生素 C 缺乏都会干扰正常的组织合成,因为抗坏血酸能维持负责生成胶原蛋白的酶,胶原蛋白是一种将全身细胞和组织结合在一起的物质。缺乏足够的维生素 C,胶原蛋白就会分解,导致结缔组织、骨骼和牙本质(牙齿的主要成分)出现问题。

坏血病的其中一个著名迹象是由于毛细血管壁破裂引起的出血。牙龈出血很常见。当毛囊的微小毛细血管渗血时,产毛细胞就无法获得正常生长所需的物质。畸形的螺旋毛就是结果。这些问题会在缺乏维生素 C 的饮食约五个月后出现。

对患者血液的检测显示,他的空腹血浆抗坏血酸水平为 0.08 毫克/分升,远低于 0.2(坏血病的阈值)。健康人的读数应为 0.7 至 1.0 毫克/分升。第二次更准确的测量计算了他白细胞中抗坏血酸的浓度,为 3 毫克/分升,这也反映了缺乏的状态。其他检测显示贫血的迹象,并反映了他的酒精滥用和肝损伤。

换句话说,这种坏血病已经到了晚期。我的病人可能已经缺乏足够的维生素 C 数周甚至数月了。如果缺乏程度轻微,最初的坏血病症状包括嗜睡、食欲不振、体重增长缓慢、腹泻、呼吸急促、发烧和易怒。如果缺乏得不到治疗,毛细血管破裂的迹象就会开始出现:牙龈出血、牙齿松动、关节和下肢酸痛僵硬、皮肤和深层组织出血、伤口愈合缓慢和贫血。虽然各种组织的出血是坏血病中最常见的严重问题,但婴儿和成人坏血病患者曾有因心力衰竭猝死的报道。

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治疗坏血病很简单。我让我的病人每天服用四次 250 毫克的维生素 C,并给他提供了均衡饮食的信息。我还提供了匿名戒酒会的信息,并给他一份当地咨询师的名单。

几周后,他开始服用日常复合维生素,并改善了他的饮食。每天只需 10 毫克的维生素 C——吃一个苹果、一个西红柿或喝一杯柑橘汁就能轻松获得——就足以预防坏血病。

这是进化的一个奇特遗产,只有灵长类动物、豚鼠、食果蝙蝠和某些鱼类无法自行产生维生素 C;它们都缺乏制造这种关键营养素所需的基因信息,必须从饮食中获取。在人类中,维生素 C 缺乏的症状最早可追溯到公元前 1550 年,文艺复兴时期的记录描述了患有坏血病的船员。在更近的时期,坏血病夺去了北极探险家、克里米亚战争和美国内战的军队、加利福尼亚淘金潮的工人以及爱尔兰马铃薯饥荒受害者的生命。

幸运的是,在美国,严重的维生素 C 缺乏症并不常见。易感人群包括与我的病人相似的人——那些老年人或酗酒者,他们不吃新鲜水果和蔬菜。婴儿也可能易感,如果他们饮食受限,但这种情况在 7 个月以下的婴儿中很少见。

在婴儿期发生坏血病时,可能具有毁灭性。骨骼和软骨发育会出问题。骨细胞(成骨细胞)无法形成骨基质,而生长软骨向骨骼的正常转化也无法发生,因为毛细血管未能长入骨骼。已有的骨骼会变得脆弱。会发生微小骨折。紧密包裹骨骼的膜(骨膜)会松弛,腿部长骨的末端会出血,导致剧烈疼痛。这种病理变化通常只发生在婴儿活跃的骨骼生长期间。

相比之下,我的病人的痛苦是轻微的,他迅速康复了。随着他感觉好转,他对我的检查和询问的抵触情绪也随之减弱。他不再被指责不配合或装病。相反,他正在接受治疗,治疗的是他未被诊断出的维生素缺乏症的症状。

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我们很幸运,在佛罗里达的家里有一棵葡萄柚树,我装了一打带到办公室。我最后一次见到这位病人时,把它们送给了他。

“谢谢,”他说。“我会确保每天吃一个。”

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罗伯特·A·诺曼(Robert A. Norman)是佛罗里达州坦帕市的一名皮肤科医生,也是《失去皮肤的女人和其他皮肤病学故事》(Routledge,2004)的作者。本栏目中描述的病例是真实故事,但作者为保护患者隐私,已更改了部分细节。

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