当我自我介绍时，病人平静地躺在担架上，闭着眼睛。“我是 ER 医生之一 Paul Austin。你能睁开眼睛和我说话吗？”
她眉毛抬高了几毫米，甚至不足以皱起额头。她的右眼仍然闭着，左眼只睁开一条狭缝，露出一点眼白。她转向我，眼睛仍然闭着。
我看了看她的病历。她是一位 63 岁的女性，她说她睁不开眼睛，吞咽困难，前一天摔倒了四次。她还抱怨了大约两年的全身虚弱。这让我很烦恼。全身虚弱的可能原因可以填满一本教科书。然而，对于那些已经持续两年而没有诊断的情况，医生通常找不到身体上的原因。
她的病历显示，她最近因精神分裂情感性障碍而住院，该病症会导致精神分裂症和心境障碍的症状，并且最近已出院。这同样让我担心。当存在精神诊断时，它可能会分散医生寻找病症器质性原因的注意力。
“能为我睁开眼睛吗？”我再次问道。她的眉毛抬高了一毫米。
“全部睁开。”
她用食指抬起双眼皮。她盯着我，用手指撑着眼皮，肘部向两侧伸出。
“你能看见我吗？”我问。
“是的，”她说，“但你看上去模糊。好像有两个我。”她移开手，眼皮又合上了。
这是她药物的副作用吗？她说她一直服用相同的药物。当我询问最近的损伤、感染或接触史时，她说她没有接触任何毒素，也没有近期发烧、被蜱虫叮咬、创伤或虚弱感突然增加。她没有胸痛或呼吸困难。偶尔她吞咽时会感觉像是窒息。
当我检查她的认知状况时，她很清醒，知道自己的名字、今天的日期以及她身在何处。我寻找中风的细微迹象，但她的微笑没有歪斜，说话也没有含糊不清。尽管她抱怨虚弱，但她的手臂和腿部的力量几乎正常。
“我们来做一些血液检查，”我说。“等结果出来，我再回来和你谈。”
她微笑着点点头。
尽管患者的虚弱并不明显，但她难以睁开眼睛让我感到担忧。
当急诊室医生遇到神经肌肉疾病患者时，通常已经做出了诊断。我确实回想起来，复视和睁眼困难是重症肌无力症的典型早期症状。患者也可能吞咽困难。
为了更详细地了解，我拿出一本教科书。重症肌无力症是最常见的神经肌肉疾病之一，在美国每百万人中有 140 人患病。在 10% 到 20% 的患者中，重症肌无力症仅影响控制眼球运动的肌肉。其他人则会出现全身肌肉无力。在大多数情况下，疾病在最初几年内会进展，然后稳定下来，尽管肌肉无力的程度每天都在波动。
对肌肉的控制——包括眼睑上的微小肌肉——取决于肌肉和神经末梢（称为轴突）之间信号的平稳传递。当轴突到达指定的肌肉时，它会分支，每个尖端延伸到一根肌纤维。当神经信号沿着轴突传递时，神经递质乙酰胆碱的分子包会被释放，扩散到间隙，并与肌细胞一侧的受体结合。当肌细胞上的足够数量的受体被激活时，肌纤维就会收缩。肌肉不会无限收缩，因为一种酶——乙酰胆碱酯酶——会不断分解乙酰胆碱以供重复使用。
在重症肌无力症患者中，自身免疫反应会中断这种化学信号传递。由于未知原因，免疫系统会产生抗体，这些抗体附着在乙酰胆碱受体上，不仅阻断了受体，还将其标记为免疫细胞的破坏目标。
我在医学院时曾见过一次重症肌无力症的诊断测试。该测试涉及注射 Tensilon（一种抑制乙酰胆碱酯酶的药物，即分解乙酰胆碱的酶）。注射后，乙酰胆碱会短暂累积足够多的量并与未被阻断的受体结合，从而改善肌肉力量。
教科书提到建议进行试验剂量，因为“有些患者会有严重反应”。另一份资料列出了心率过缓和呼吸困难作为一些严重的副作用。
我联系了市另一所大学医院的神经科医生，讨论了测试方案。我解释说，血液检查未显示代谢紊乱迹象，例如低钾血症。他同意 Tensilon 测试是下一步。
“我应该在这里做吗？我的意思是，‘呼吸衰竭’这件事让我有点担心。”
“如果它要发生，还有什么比在 ER 更好的地方呢？如果你要遇到问题，你会立即看到；没有任何延迟的并发症。”
“好的。”
“如果结果是阳性，”他说，“再给我打电话。”
我把抢救车推到了病房。患者的护士和我一起。
教科书建议在给药前后监测一个特定的体征，例如眼睑相对于虹膜和瞳孔的位置。患者的左眼只有一小条缝隙可见。她的右眼完全闭着。我们从一毫克的试验剂量开始。我 glanced 从她的脸到心电监护仪，又回到她的脸。
没有变化。一分钟过去了。
“好的，”我告诉护士。“给她三毫克。”
他缓慢地推了推注射器的活塞。60 秒内，患者的眼皮抬起来了。
“我能看见你了，”她说。“一点也不模糊。”
我监测了她的脉搏，没有出现问题。我仔细看了看她的眼睛。两侧的虹膜都完全可见。
“你感觉怎么样？”
“强壮。”她咧嘴一笑，像大力水手一样做了个秀肌肉的动作。
几分钟后，她没有出现并发症迹象，我打电话给了神经科医生。
“听起来她已经有了，”他说。“把她送过来。”
我回去和病人谈了谈。“我认为信号没有从你的神经传递到你的肌肉。我们需要把你送到大学医院做进一步检查。”
几周后，我打电话给神经科医生，询问她的情况。
“她情况很好，”他说。“我们通过单纤维肌电图证实了这一点。”
“单纤维肌电图？”我问。
“单纤维肌电图，这是诊断 MG 最敏感的测试，”他说。“我们测量单个肌纤维的电脉冲。她的肌电图证实了重症肌无力。我们给她做了六次血浆置换术和一系列泼尼松龙治疗。”
在血浆置换术中，含有抗体的血液成分——血浆——会被移除，并替换为替代液体。使用泼尼松龙（一种抑制免疫系统的类固醇）是一种更长期的策略。抑制整体免疫反应可以减少循环抗体的数量，从而减轻对乙酰胆碱受体的攻击。
只要病情得到良好管理，大多数重症肌无力症患者的预期寿命可以正常。在约 5% 到 10% 的病例中，患者必须改变生活方式，并安排活动以配合他们精力最充沛的时间。
在急诊室工作，你会看到很多人的人生永远被改变。某人的祖母中风了，某人的孩子癫痫发作了，另一个人身上有一块骨头刺穿了皮肤。随着时间的推移，这些都会变成寻常事。进行 Tensilon 测试对我来说是第一次，我很高兴测试和诊断都进行得很顺利。我感到幸运能够帮助我的病人睁开眼睛，看到一个突然清晰的世界。通过良好的护理，她应该会好起来的。
Paul Austin 是北卡罗来纳州达勒姆的一名急诊科医生。Vital Signs 中描述的病例是真实故事，但作者为了保护患者隐私而更改了一些细节。
