当 43 岁的芭芭拉·哈里斯发现自己爬上家门口的台阶时气喘吁吁,她知道有什么不对劲。她体重超标,血压偏高,但她从未生过这样的病。在医院里,当医生告诉她患有轻度充血性心力衰竭时,她感到震惊。由于她的高血压多年未得到治疗,她的心肌已经受损,现在无法泵出足够的血液满足身体的需求。回流到心脏的血液淤积,导致肺部积液,使她呼吸短促。
她还有一个轻微的心脏杂音,可能是童年时期患有风湿热的后遗症。心脏超声心动图(心脏的超声检查)证实她的二尖瓣有些渗漏,导致血液回流到心房,迫使她的心脏更努力地泵血。哈里斯接受了两天的治疗,然后带着降低血压和减少积液的药物回家了。
两周后,在一个寒冷的二月晚上,她又住进了医院。
“回家时我一开始还好,”她从病床上告诉我们。那个月我作为主治医师在住院病房工作,还有一名住院医师和一名医学生。哈里斯调整了鼻腔里的氧气管。 “但很快又开始了。我甚至不想走了;太难了。我气喘吁吁。而且我的脚踝疼得要命。”我按压了她的一只脚踝,温暖的皮肤上留下了一个小小的凹痕,并请她转动脚。她痛苦地动了动脚。脚踝肿胀可能是心力衰竭的迹象,但轻度病例通常不会引起疼痛。这可能是一个误导。
一旦患者患上充血性心力衰竭,治疗就是一个微妙的平衡过程,包括细致地调整药物、低盐饮食和频繁称重。有些人很容易控制;而另一些人,漏服药物或摄入过多的盐会导致不受控制的充血性心力衰竭的症状复发。但哈里斯一直在避免咸食,也没有漏服任何药物。事实上,她非常配合,以至于她的血压和漏水的心脏瓣膜可能无法解释眼前的复发。
是时候重新思考了。我们坐在医生站,讨论了可能是什么触发了她的症状。心脏病发作是一种可能性;我们将从压力测试中获得更多信息。酒精也可能导致这种情况,尽管哈里斯告诉我们她不喝酒。心脏瓣膜疾病(她确实有心脏杂音,但很轻微)或细菌性心内膜炎,一种潜在危及生命的瓣膜感染,也可能导致这种情况。
接下来的两天,我们让她忙碌起来。我们采集了她的血液进行细菌培养,如果存在细菌,将增加细菌性心内膜炎的可能性。我们还让她进行了各种心脏检查。但这一切都没有告诉我们任何新信息。她的血液没有感染迹象,她的心脏泵血功能足以排除心脏病发作。是什么导致她的心脏失控了?
“看看这个,”哈里斯喘着气,掀开被单让我们看她的腿。“我的脚踝现在没事了,但我手腕疼——我几乎动不了手。还有我的膝盖,看看有多肿!”
住院医师丹(Dan)专注地听着她的心跳,眉头紧锁。“她的心脏听起来不一样,”他说。“很奇怪。她有很多新的杂音。”以前,她的心脏跳动声是清晰的“lub-dub”声;现在,我只能听到响亮的“whooshing”声。
我惊呆了。丹和我想到了一起:这肯定是细菌性心内膜炎。在心内膜炎中,细菌形成的小团块附着在心脏瓣膜表面,这些受感染的小团块——感染性栓子——会脱落进入血液。根据它们沉积的位置,它们可能引起严重问题:脓肿、中风、肾脏疾病、血栓,以及通过干扰心脏瓣膜的正常功能而导致充血性心力衰竭。
我让学生再次抽血进行细菌培养,并订购了另一次心脏超声心动图,以显示瓣膜上是否有细菌积聚。
那天下午,超声心动图结果出来时,我们目瞪口呆。那看起来像另一个病人的心脏,而且是一个非常糟糕的心脏。二尖瓣不再是少量渗漏;现在,每一次心跳,一股血液都会回流到左心房。不仅是二尖瓣。主动脉瓣也向错误的方向喷射血液。瓣膜受损了,但超声心动图没有显示细菌团块。这似乎不是细菌性心内膜炎。那么,为什么哈里斯的心脏瓣膜在我们眼前恶化呢?
丹想知道我们是否错过了她病史中的一个线索。“新的杂音,从脚踝蔓延到手腕和膝盖的疼痛,充血性心力衰竭……她会不会又一次风湿热发作了?”他问道。
由于她多年前就患过风湿热,我们没有怎么考虑她的风湿热病史,这是一种可影响心脏、关节和中枢神经系统的炎症性疾病。
“有趣的设想,”我对丹说。“但总该有什么触发因素。她说她两周前除了充血性心力衰竭之外都还好。”
“没错,”丹说。“但如果她得了轻微的病,比如喉咙痛,并且没有得到治疗呢?”
风湿热是极其普通的病症——未经治疗的链球菌性咽喉炎——的一个并发症。当一种特殊的链球菌——A群β溶血性链球菌——感染喉咙且未及时治疗时,它会引发自身免疫反应,导致身体攻击自身。
链球菌表面的蛋白质之一,M蛋白,在结构上与某些心脏蛋白质相似。身体对细菌感染的自然反应是产生抗体来对抗它;在这种特殊的链球菌的情况下,对M蛋白的抗体也会对抗身体自身的心脏蛋白质。结果是:自身免疫性破坏部分心肌和心脏瓣膜。瓣膜损伤可能导致永久性且通常严重的风湿性心脏病。
在过去一个世纪里,由于抗生素和生活条件的改善,风湿热和风湿性心脏病的患病率在美国和其他工业化国家急剧下降。1994 年,这是美国疾病控制与预防中心(CDC)最后一次追踪急性风湿热发病率的年份,全国仅有 112 例。
在成人中,只有少数喉咙痛是由链球菌引起的,而这种链球菌如果不及时治疗,可能会引发风湿热。而且我们大多数人每次喉咙痛都不会想到去做培养,因为大多数喉咙痛是由病毒引起的。但对于有急性风湿热病史的人来说,情况就不同了。他们容易因链球菌性咽喉炎而面临严重风险,特别是如果他们最初的风湿热发作影响了心脏。
我们必须回到哈里斯那里,寻找解开谜团的缺失部分。
她望着窗外,回忆着过去几个月。起初她想不起生病的事,但随后她想起来了。她说,去年一月份,她曾发烧喉咙痛。
“我以为我得了流感,”她说。“持续了两天,然后我感觉好多了。”
那就是我们要找的线索。我们又做了一项可能给我们答案的测试,一项检测近期接触链球菌抗体的血液测试。
第二天,谜题解决了。哈里斯患上了复发性风湿热。
她童年风湿热造成的最初二尖瓣损伤并不严重。但一月份她对链球菌性咽喉炎的免疫反应却非常剧烈,新一轮的抗体最终对她的心脏瓣膜造成了破坏。这是一种我只在书本上读过,并且从未见过的情况。
治疗反应——至少对关节疼痛而言——是神奇的。青霉素和高剂量的阿司匹林在不到 24 小时内就消除了哈里斯的不适。不幸的是,她瓣膜的损伤是永久性的。虽然我们可以用利尿剂和其他药物控制她的症状,虽然抗生素阻止了链球菌的破坏性攻击,但我们无法修复她的心脏本身。
由于风湿热在美国是一种非常罕见的疾病,没有人教育哈里斯关于及时评估喉咙痛的重要性。这根本不是大多数医生——包括我——会想到的事情了。
我们的病人现在情况好多了。我们终于在治疗导致她心脏瓣膜衰弱的感染。如果她没有得到治疗,她可能会遭受更多的瓣膜损伤,并最终导致更晚期的充血性心力衰竭。她可能需要更多的药物,或许还需要手术更换受损的瓣膜。
我们谁都不会忘记未经治疗的链球菌性咽喉炎感染可能有多危险,以及一个缺失的线索是多么容易就隐藏在显眼的地方。














