哎哟!我手臂后面传来的疼痛——就像电流通过一根磨损的电线时发出的震颤——让我措手不及。我从未感受过那种感觉。另一方面:为什么不呢?我刚刚结束了一周艰苦的医院会诊。我中年发福的身体正在以一种新的方式抱怨,对吧?我可能只是需要休息。“让开点,奥利,”我嘟囔道。我昏昏欲睡的猎犬在客厅的沙发上腾出了地方,我很快就睡着了,忘记了疼痛。
两天后,我的手指摸到了那个高压电击疼痛区域的皮肤上有一块粗糙的斑块。我伸长脖子但看不见。最后,我调整了一下镜子,找到了标志性的病变:一个直径一角硬币大小的斑点,上面布满了细小的、充满液体的水泡。啊哈,我想。所以这就能解释神经的灼痛感了。就在那一刻,我意识到我的身体赢得了一场我几乎没注意到的秘密战斗。
但这不是我的故事——这是佩妮的故事。佩妮·尼尔森医生不仅是病人;她是一位多年来一直在发展中国家解决营养不良问题的长期朋友。很难相信这位活泼的小儿科医生现在已经八十多岁了。她仍然前往肯尼亚西部的一个研究基地,我毫不怀疑,她温暖的微笑、花白头发和坚固的皮凉鞋,对她的非洲同事来说,就像对她在联合国的同事一样受欢迎。最近,她一直在研究高蛋白食物对儿童生长和成熟的影响。
说来也巧,佩妮的健康状况和她教书、远行、过着充实而激动人心的生活的意志一样强健——她尽一切努力保持这种状态。然而,去年,她身上发生了一些奇怪而令人不安的事情。出乎意料的是,在她离开肯尼亚的前几天,她出现了低烧、刀割般的头痛和单侧听力丧失。
起初,佩妮以为可能是耳朵感染在作祟。她开始服用她的牙医为她一颗蛀牙开的青霉素类抗生素。尽管如此,在接下来的48小时内,头痛和耳痛加剧,类似跳蚤咬伤的奇怪肿块开始出现在她的脸颊、下巴和舌头上。尽管她看不见,但她也能感觉到耳内有肿块,在她听力受损的那一侧。
这会是热带病吗?……
当佩妮抵达洛杉矶时,几个肿块已经溃烂,其他的已经汇聚成小片结痂的“湖泊”,一种新的理论在她脑海中形成。也许是 水痘病毒,在她童年时期感染后一直潜伏在她的身体里,已经逃离了她的细胞,繁殖并开始沿着她的局部神经通路迁移。换句话说,她可能患上了 带状疱疹——一种皮肤病变,通常出现在胸部和腹部,源于一种重新激活的、通常是几十年前的水痘感染。这是一个合乎逻辑的诊断,除了两件事。第一:带状疱疹患者很少在耳朵里出现病变。第二:一年前,佩妮接种了带状疱疹疫苗,该疫苗会重新激活衰老的免疫系统,使其能够识别并对抗导致水痘和带状疱疹的病毒——水痘-带状疱疹病毒。
佩妮脑海中还萦绕着非洲裂谷地带她工作的地方可能感染的各种奇异疾病,从 昏睡病 到 血吸虫病。毕竟,当一种疾病发生在丛林中时,你难免会担心。在海外期间,佩妮接触了人、昆虫和牲畜,所有这些都可能携带一些相当奇怪的微生物“偷渡者”。如果不是带状疱疹,而是更奇异的东西呢?正是因为这种挥之不去的担忧,在佩妮返回后的24小时内,我收到了她精明的内科医生琼·格兰特的一封电子邮件。格兰特怀疑是水痘-带状疱疹病毒,并已经开了一些抗病毒药物阿昔洛韦。但她和佩妮想要第二意见。
“佩妮!”第二天早上,我在我的门诊检查室见到我这位勇敢的朋友时惊呼道。“可怜的你!”同时,我的目光扫过她的脸,我的大脑快速浏览了一系列常见和罕见的皮肤感染:结痂的 脓疱病,一种由葡萄球菌或链球菌引起的炎症感染;一种由蜱传播的寄生细菌 立克次氏体 引起的皮疹;由携带微小 利什曼原虫 的沙蝇叮咬引起的溃疡性伤口。短暂的一瞬间,我甚至考虑了 炭疽病,这是一种因接触受感染的动物皮毛而引起的疾病,或者 口蹄疫,这是一种可以从绵羊和山羊传染给人类的痘病毒。
当我的思绪飞转时,佩妮嘴唇紧抿,挤出一个苦笑,挑了挑眉毛。“你觉得这是怎么回事?”她问,伸出了舌头。在她起泡的脸颊同侧,舌头的上前三分之二布满了像腌黄瓜一样的红色病变。连同耳朵里的脓疱,这些病变是关键。为了到达这两个不同的部位,水痘-带状疱疹病毒必须沿着面神经的特定分支传播。佩妮确实得了带状疱疹——但位置非常不寻常。
“亨特综合征,”我喘息着说,“简直是教科书上的。我好多年没见过了。”
……或者更罕见的东西?
1907年,康奈尔医学院的神经科医生詹姆斯·拉姆齐·亨特 (James Ramsay Hunt) 在《神经精神疾病杂志》(The Journal of Nervous and Mental Disease) 上发表了一篇开创性论文。他在文中指出,病毒引起的神经节(“膝状神经节”)发炎,靠近耳道,会导致面部出现与佩妮检查结果完全相同的皮疹。
如今,美国罕见病组织 估计,每年约有15,000人患有亨特综合征。相比之下,据估计,每年有100万美国人患上带状疱疹。
佩妮仍然感到困惑。“为什么我现在会得?而且偏偏是这里?”她指着她的耳朵问。“我去年接种了疫苗。”
“有些患者仍然会出现轻微的皮疹,”我沉思道。“但这不是我期望疫苗接种者出现病变的地方。”
我停顿了一下,仔细地想。“我怀疑是否有其他什么东西搅动了你面神经附近的休眠病毒?”
就在这时,佩妮的眼中闪过一丝“啊哈!”的光芒。“那你说大规模的牙科手术呢?”她提议。“今年春天早些时候,我做了几个种植牙手术。”
当然——这是一个完美、近期的诱因。牙钻的深层咬合和种植牙“牙根”的固定会扰乱佩妮的免疫系统,解释了数十年前的水痘-带状疱疹病毒的再激活。一切都说得通了。现在我可以放心地跳过对佩妮头部的影像学检查和对她水泡的诊断性刮擦,排除各种热带疾病了。
果然,两周后,在她完成了她的内科医生开的抗病毒治疗后,佩妮的病变消失了。我们都很高兴。我估计,如果没有及时有效的治疗,佩妮完全康复的机会将是50-50或更低。永久性听力丧失、面部无力和持续性疼痛是亨特综合征的常见并发症。谢天谢地,我的朋友没有经历这些。
现在是尾声。
潜伏的病毒苏醒
我一看到我手臂后面的水泡斑块,就意识到我得了“不典型型”——另一种带状疱疹的变体。
一方面,两天前我感受到的那种刺耳的、电击般的疼痛是急性神经发炎的典型症状。最精彩的部分是皮肤病变上方的水泡簇——这是水痘-带状疱疹病毒及其近亲 单纯疱疹病毒(引起唇疱疹和生殖器疱疹的病毒)的标志。
大多数人没有意识到,带状疱疹可以表现为不明显的迹象,甚至只有神经疼痛本身。“带状疱疹无皮疹”(从拉丁语大致翻译而来,“带状疱疹减去蔓延性皮疹”)是第二种综合征的医学术语。
在带状疱疹无皮疹的情况下,人体免疫细胞会抑制病毒,使其无法到达皮肤,但在此之前病毒已感染神经。因此,患者不会出现水泡和结痂,但仍会经历与典型带状疱疹相关的灼痛感。证明水痘-带状疱疹病毒是罪魁祸首并不容易。如果患者没有出现病变,仍然没有简单的检测病毒的方法,尽管许多医生知道水痘-带状疱疹病毒是导致此类疼痛的主要原因之一。
我的病人经常问,一次大或小的带状疱疹发作是否能保护他们免受后续的复发。不幸的是,不一定;即使在治疗或自行消退后,水痘-带状疱疹病毒仍然存在于身体的细胞中。因此,目前建议60岁以上(如今许多专家甚至建议50岁以上)的健康人接种带状疱疹疫苗,无论他们是否有病史。
我就是一个例子。我满60岁后会接种疫苗吗?绝对会。
克莱尔·帕诺西安·杜纳万 (Claire Panosian Dunavan) 是加州大学洛杉矶分校的医学和传染病学教授。生命体征中描述的病例是真实的,但姓名和一些细节已作更改。















