生命体征：发育性髋关节发育不良

作者：Sharron Sussman

三个半月大的小Gabrielle安静地坐在检查台上，注视着我的一举一动。她的双腿悬挂在覆盖着纸的乙烯基边缘外，露出了右膝盖，比左膝盖高出约一英寸。

“您能治好她，对吗，医生？”她的母亲焦虑地问道。“她是个跳舞的孩子。”

“她的儿科医生非常担心，”我回避了这个问题。事实上，她的儿科医生绕过了骨科会诊的程序，直接将X光片带到了我的办公室。骨科手术根植于预防儿童畸形的悠久传统。（骨科一词源自两个希腊词，意为“直”和“孩子”）。一棵弯曲的树被绑在柱子上是美国骨科医师学会的象征。种瓜得瓜，种豆得豆。

我粗略地看了一下Gabrielle病历中零散的记录，试图弄清楚她的腿部不对称为何被忽视了这么久。她大约两年来一直由我们的医疗团队诊治；虽然总体健康，但她曾因喉咙痛、耳部感染和疫苗接种而进行常规检查。她的家人怎么会错过这个呢？

“您是什么时候第一次注意到不对劲的？”我问这位母亲，并将一张X光片放在了灯箱上。

“我姐姐上周在我们为一次生日聚会制作的录像带中注意到。Gaby穿着短裤，从后面拍摄的一个镜头中，我看到她的臀部有点倾斜，而且她有点跛行。起初我并没有真正看到。但我姐姐一遍又一遍地播放录像带，然后我就能明白她的意思了。”

X光片显示问题是逐渐发展的。Gabrielle的右髋关节完全正常，股骨（大腿骨）上端的球状部分牢牢地卡在深而圆的髋臼中。但左侧的髋臼扩大且略显浅。更糟的是，股骨的圆头没有居中在髋臼内，而是向上滑移到了外缘。它并没有完全脱臼，但也不是正常的。

Gabrielle有一个叫做发育性髋关节发育不良的问题，这是一个描述儿童髋关节一系列畸形的通用术语。没有人知道是什么原因导致了它们。我们所知道的是，它们在女孩中比男孩中更常见，在臀位出生的儿童中更常见，以及在有家族史的儿童中更常见。我们也知道早期发现使发育不良更容易治疗。在这个国家，评估新生儿的髋关节是检查的重要组成部分。在温柔地活动放松的婴儿关节时，任何一点“咔嗒”声或“咯噔”声都需要呼叫骨科医生。治疗通常是一个简单的背带，可以固定婴儿屈曲并分开的髋部。大约在六到八周内，围绕髋部的韧带会永久性地收紧。

我无法知道Gabrielle出生时的检查情况。如果股骨头在出生时就完全脱出了髋臼，她的骨骼将会畸形得多。骨骼是动态的；它会重塑以适应机械需求，因此不成熟的髋臼会适应错位的股骨头。最有可能的是，Gabrielle出生时髋部韧带略微松弛。当她开始走路，尤其是在她长高长重之后，髋关节上不断增加的压力会导致股骨头开始滑出。一旦不再居中，股骨头和髋臼会随着生长而畸形。最终，股骨头可能会完全脱出髋臼。这个髋关节很可能会恶化，导致Gabrielle在三十多岁时就患上疼痛的关节炎。看来我将不得不长期关注这个孩子。

Gabrielle很容易检查，但她从未说过一句话。在走廊里，我看着她走路和跑步，以便仔细观察她轻微的跛行。当我让她单脚站立时，她在左脚上站得更不稳。当我测量她的腿长并活动她的腿时，我注意到她左大腿内侧有点紧，当我前后移动她的腿时，她的臀部有微妙的移位。

我问了她母亲几个问题，主要是为了缓和一下告诉她她不想听到的消息。“这不是一场紧急情况，”我说，“但我想让Gabrielle住院，把她的髋关节复位。大概在一周左右。”

“她需要手术吗？”她问道。

“是的，她需要，”我说，“但我还不知道手术有多大。而且还要打一段时间的石膏。”

三天后，Gabrielle和她的父亲、母亲以及两个姐妹又回到了我的检查室。我再次展示了X光片。她两个髋关节之间的差异很容易就能看出来。困难的部分是解释治疗。我告诉他们，由于骨骼结构接近正常，简单的手法就可以将股骨头复位。可能需要切断大腿内侧的紧绷肌腱。但我也可能需要进行更具侵入性的手术，切开肌肉层直接查看关节，并清除任何阻塞髋臼的组织。无论哪种方式，Gabrielle都必须打从腰部到脚踝的石膏。它将保持髋部处于正确的位置，直到软组织足够愈合。然后她至少需要戴一年矫形器。尽管如此，髋关节仍有可能在术后多年再次脱位。那将意味着另一次手术，可能需要切骨。Gabrielle需要定期随访，直到她停止生长。

她的父母对视一眼。他们似乎同步地深吸了一口气。片刻之后，父亲转过身对我说道：“如果我们早点发现，这一切都会是必要的吗？”

我告诉他，我们无法确定。“如果她像她六个月大的妹妹一样小，治疗起来会更容易。但在她一岁以后，情况会一样，尽管把打着石膏的一岁孩子带出去比三岁孩子容易得多！”

他勉强笑了笑。

Gaby一周后住进了医院，我和石膏技师设置了牵引，用一套轻质的重量和滑轮轻轻地向下和向外拉伸她的腿，逐渐拉伸软组织。护士说Gaby一直在说话，但她从未对我说话。

几天后的手术室里，我可以看到牵引起作用了。但由于Gabrielle麻醉后肌肉完全放松，她腹股沟的肌腱仍然很紧。所以我用碘酒消毒该区域，做了一个小切口，用一把小手术刀切断了肌腱。我希望这能让关节活动自如。缝了两针，贴上创可贴，手术就完成了。接下来，借助透视X光机，我屈曲并旋转她的腿，直到股骨头看起来很好地嵌入髋臼。保持关节在这个位置，我轻轻地前后摆动髋关节。它没有移动。我保持Gabrielle的腿处于这个位置，而技师则安装了固定她髋部的玻璃纤维石膏。

Gabrielle像孩子们通常那样，很容易从麻醉中恢复过来。我们在医院让她住了几天，以确保石膏舒适并修剪掉任何粗糙的边缘，然后她就出院了。

术后一周复查时，Gabrielle和她的X光片看起来都很好。五周后，新的一组X光片显示髋关节仍然处于良好位置，所以我们将石膏的长度缩短至大腿中部。这样Gaby就可以爬行和活动她的膝盖了。我给她开了一种轻便的矫形器，在她拆除石膏后用来固定她的髋部。

当家人回来取下最后的石膏时，每个人的情绪都很高。Gaby很快就恢复了“陆地行走能力”。他们给我看了一张她站在缩短的石膏里微笑的照片。“这是你吗？”我问她。她抬起头，没有说话。她紧紧地握着她母亲的手，而响亮的、嗡嗡作响的石膏锯正在切割。当矫形器被安装好时，她没有哭也没有抱怨。然后她和父母一起回家庆祝——和洗澡。

三周后，当我看到下一张X光片时，我的心沉了下去。由于矫形器允许的轻微额外活动，以及再次在髋关节上行走带来的压力，股骨头又滑回了原来的位置。我不得不再次进手术室，打开髋臼，清除任何阻碍正常关节贴合的因素。

当我拿着X光片走进检查室时，Gabrielle的父母在我开口说话之前就已经看出了我的表情。我向他们保证，我们所做的尝试是明智的，是最不具侵入性的策略。但那种方法并没有解决Gaby髋部的问题。我感到非常难过。一片寂静。

“等她完全康复后，这真的能像我们希望的那样成功吗？”父亲问道。

“是的，当然，”我说。“这是一个挫折，而不是灾难。我们只损失了一点时间。”

两周后，我切开了Gabrielle左髋部的前外侧。我分开肌肉和肌腱层，直到关节囊，这是连接关节的韧带和纤维组织的囊。关节囊形成异常。它的下部又厚又紧，而上部，也就是股骨头压迫髋臼的地方，却显得松弛。我切除了增厚的组织，并收紧了松弛的上部。我将组织裁剪成适合关节的形状，就像裁缝裁剪布料以适应曲线一样。当我轻轻地将Gaby的腿向内旋转时，股骨头毫不费力地滑入了髋臼。一位助手保持腿部位置，而我则完成了缝合。之后，当我轻轻地摆动髋关节时，它不再试图移位。我让肌肉和肌腱自然地合拢，然后缝合了伤口。然后我将髋部保持在我想要的位置，而我的助手则戴上了石膏。

Gaby的石膏打了整整八周，之后她才被允许戴着矫形器行走。当我终于让她在四岁生日后稍稍不戴矫形器时，她全身僵硬得像块木板。她的X光片持续显示髋关节正常地位于髋臼内。随着肌肉的适应，她的活动能力逐渐恢复正常，等到她该上幼儿园时，她只在晚上戴矫形器了。

在她上学前不久，我又检查了Gaby。对我来说，那是一个值得纪念的日子。我看着她走路，然后检查了她的活动能力、腿长和X光片。一切看起来都很棒。“你的女儿还没有完全康复，”我告诉她母亲。“要等到她的生长完全停止才算。我想三个月后再给她拍新的X光片，之后也许可以每六个月或一年随访一次。”我停顿了一下，深吸一口气。“但我认为她现在可以完全不用矫形器了。”她笑了。我笑了。Gaby也笑了，低着头。

“我想Gabrielle有话要对你说，”她母亲说。Gaby低头看了看她的膝盖，然后又抬起头看着我。“谢谢您，Sussman医生，”她清晰地说。她脸上露出灿烂的笑容。我弯下腰，给了她一个大大的拥抱。

我收藏了Gaby的父母多年来寄给我的照片。有些是全家福。大多数都是Gabrielle——穿着足球短裤，穿着粉色芭蕾舞裙。还有一张特殊的照片，是我曾经的病人穿着啦啦队长制服：她坐在地上，双腿折叠在身下。她的左髋关节肯定工作得很好，才能做到这一点。