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变色龙疾病

这次它表现为头晕和呼吸短促。但它也可能表现为发烧、体重减轻或关节疼痛。

作者:Tony Dajer
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在一个拥挤的急诊室里,看到一个情况很明确的病例总是让人松了一口气:一名 32 岁的男性,头晕,气促,生命体征正常。

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来自华尔街的年轻有为、压力大的年轻人是这个急诊室的常客。有些日子里,几乎每两个病人都会出现心悸、头晕、胸闷、手部刺痛和呼吸短促。通常只需要一张心电图,一些真诚的安抚,他们就可以离开了。

“墨菲先生,”我一边走进隔间一边说,“我能为您做些什么?”

“我不知道,医生。昨天我排队买戏票。当时阳光很灿烂,我没吃多少早餐。接着,我就倒在地上了。”

“你晕倒了?你呼吸过快吗?站了很久?”

“也不是,”他回答说。“今天早上我起来的时候还是头晕,而且有点喘不过气。”

“您做什么工作?”我问道。

“我是个会计。”

“没有接触过烟雾、吸烟者或其他类似的东西?”

“没有。我通常不会晕倒。”

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我从头到脚检查了他:一切正常。没有吸毒,没有过量饮酒,婚姻幸福,一生健康。我没有任何理由怀疑有任何问题,除了可能有一点报税季的压力。

“一切都很好,”我自信地告诉他。“我们经常遇到这种情况。我会拿到您的出院文件。”

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离开时,我瞥了一眼脉搏血氧仪:96。这个仪器测量血液中的氧气含量。对于一个健康的年轻人来说,正常的读数应该在 90 多岁。我停下来看着。它下降到了 92。

“你知道,”我说,试图听起来很随意,“这台机器说您的氧气水平可能有点低。我们应该用血气分析来验证一下。有点疼,因为我需要从您的腕动脉取血。”

“当然,”他听起来如释重负地说,“您检查所有需要检查的。”

血气分析证实他的氧气水平只有应有水平的三分之二。胸部 X 光片解释了原因:在墨菲先生胸部中央周围,长出了土豆大小的淋巴结。结节病。我差点就让他回家了。

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这个病的名字本身,仅仅是拉丁化的显而易见,就暗示了我们对这种疾病了解多少。 “Sarco” 意思是肉;“sarcoidosis” 意为全身都有肉质增生。它最早在 120 年前被描述,患者有紫红色皮肤病变和肾衰竭,其根本原因至今仍然像当时一样神秘。其特征是肉芽肿:免疫细胞聚集在一起,就像淋巴结对局部皮肤感染、扁桃体炎或单核细胞增多症作出反应一样。然而,在结节病中,诱发因素仍然未知。我们确实知道,出于某种原因,巨噬细胞(清道夫细胞)和淋巴细胞(受过训练以识别病原体的免疫战士)开始分泌蛋白质,引发免疫细胞的爆发性增殖。

结节病是一种具有十二种面孔的疾病。它最常影响肺部。医生经常在常规胸部 X 光片发现一名健康年轻人的淋巴结肿大时,首次检测到该疾病。然而,在许多情况下,第一个迹象是呼吸短促。但结节病也可能表现为一次发烧、不适、体重减轻,或出现大量的皮肤结节和关节疼痛。有时患者会出现眼部炎症、面部肿胀和面神经麻痹。在更令人担忧的情况下,肉芽肿会生长在心脏或脑组织中。

最有趣的是它与肺结核的联系。结节病中的细胞团块与肺结核病灶有相似之处。但是,当用皮肤试验激发结节病患者对肺结核的免疫反应时,他们倾向于不如结核病引起的结节病那样强烈地作出反应。一个可能的、矛盾的原因可能是,对结核杆菌或其良性近亲的强烈过度反应产生了免疫细胞的聚集;也许皮肤试验对于一个已经在其他地方处理结核样感染的免疫系统来说,仅仅是一个微不足道的刺激。但是,在结节病病灶中寻找结核杆菌 DNA 证据的努力尚未证实这种联系。

结节病的狡猾之处在于其不可预测性。在世界大部分地区,至少有一半的新病例会自发痊愈。另一方面,其余的大多数会造成某种形式的永久性肺部异常,其中十分之一的病例会出现肺组织进行性瘢痕形成。

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“墨菲先生,”我开始说,“您患有一种叫做结节病的疾病。这基本上是一种免疫系统过度反应。在某些情况下,我们只是观察和等待。但考虑到您感觉如此气短,肺科医生可能会决定用类固醇治疗您,以帮助抑制免疫反应。好消息是,它们通常非常有效。”

“我怎么得的?”他问道。

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“没有人知道结节病的原因,”我回答说。“我们知道的是,它倾向于在某些群体中更频繁地发生,但我们不知道为什么。例如,在美国,非裔美国女性患此病的几率是白人男性的 15 倍。但在伦敦,这种疾病在移居那里的爱尔兰妇女中很流行。”

“我最后听说的,我妈妈是瑞典人,”他说。“我爸爸是德国人。不知道墨菲是怎么来的。”

肺科医生看着胸部 X 光片,称之为“典型”病例,但表示墨菲先生仍需要活检:“淋巴瘤和一些真菌感染可能会误导您。”

“类固醇?”我问。

“我们会观察他几个月,看看是否会进展。这些偶然发现……”

“但是他的血气只有 59,而且他昨天晕倒了。”

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“对了,”他说,轻轻地拍了一下额头。“我忘了。”

晕厥发作,可能是心脏问题的预兆,是第一个需要研究的症状。心肌结节病有时会导致年轻人猝死。另一方面,我们的患者在阳光下站了一会儿,血液中的氧气含量已经很低,而且他没吃多少早餐——这些都是晕厥的三个充分理由。他的心脏的电活动和结构——通过心电图和超声心动图测量——都是正常的,所以心肌结节病似乎不太可能。

第二天,肺科医生通过光纤支气管镜检查了墨菲先生的气管。它看起来有些狭窄,可能是由于周围淋巴结的聚集,但并无大碍。他用一把微型镊子,穿过软骨采样周围的肺组织。

两天后,病理报告回来了:结节病。淋巴细胞不仅聚集在胸部淋巴结,还扩散到精细的肺泡中,这些是肺部进行气体交换的膜。这解释了呼吸困难。

“他决定接受类固醇治疗,”肺科医生说。“即使是更严重的病例也会自行缓解,但为什么要等到更糟呢?”

类固醇并非没有代价。其副作用可能包括体重增加、骨质疏松症和糖尿病。而且,虽然类固醇可以抑制结节病,但它们并不能治愈它。接受治疗和未接受治疗的患者,在诊断后 10 年,疾病进展或完全缓解的发生率似乎相同。另一方面,类固醇可以使患者感觉更好,即使结果保持不变。

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三个月后,肺科医生给了我一个最新情况。

“胸部 X 光片就像这样清理了,”他说,打了个响指。“而且类固醇已经降到几乎没有了。他感觉很棒。但还要祈祷。患上结节病,你永远不知道。”

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