我第一次见到霍夫家的小宝贝大约是八年前。
但“见到”这个词，并不足以描述我们第一次的接触。
“我在电脑里找不到他，”我的秘书一边把咨询申请单递给我，一边说。“在通常会显示患者姓名和房间号的角落里，我看到用大号、清晰的字母写着‘霍夫家的小宝贝’。她补充说，“他一定是在新生儿重症监护室里。可能刚出生几个小时，还没有来得及制作身份证。”
我走到新生儿重症监护室，问护士长玛戈·多宾斯，霍夫家的小宝贝在哪里。作为一名耳鼻喉科医生，我经常会去玛戈的病房检查新生儿。
“这里没有叫这个名字的，诺姆，”她回答。“我查一下电脑……‘霍夫’只有一个，是伊莱诺·霍夫，昨天入院的，在妇产科。”
我给重症监护室的主任汤姆·西奥多打了电话。他是一位一丝不苟的典型医生，几乎了解医院里每一个重症新生儿的一切——无论孩子是否在他的管辖之下。
“汤姆，你让我看的那个霍夫家的小宝贝在哪里？他好像在系统中走丢了。”
“哦，他没走丢——他还没出生。但我希望你过去看看。他妈妈叫伊莱诺·霍夫，她明天要做剖腹产。孩子有麻烦了。他有一个很大的巨囊状淋巴管瘤，可能会在分娩时死亡。黛比·格雷有为你准备好的超声波录像。”
巨囊状淋巴管瘤是一种淋巴管缠结的肿块，最常见于幼儿。虽然它不是癌症，但异常生长可能会侵占正常的器官。
在放射科楼下，黛比用一支被咬过的圆珠笔指着超声波图像中的淋巴管瘤。“这个脖子侧面的大黑块就是巨囊状淋巴管瘤。我最近几周一直在跟踪它，它已经长得像一个橙子那么大了。汤姆担心它的大部分可能已经深入到颈部，像止血带一样缠绕着气管。如果是这样，他出生时就会窒息。”
黛比·格雷可能是这个州最好的超声医生。在我 untrained 的眼睛里看到的超声图像是模糊的墨点，而黛比却能看到胎儿、肝脏、肺和畸形。有时真让人难以置信，超声技师竟然能准确解读这些看起来像是模糊阴影的东西。但黛比说过，她对看到的图像非常肯定。
充满淋巴液的淋巴管瘤目前没有造成危害，因为胎儿通过脐带获取氧气。只要他还在子宫里，他就无需呼吸，但他不能再待太久了。
淋巴是身体中被遗忘的第二种循环液。毛细血管——最细小、最脆弱的血管——会正常地将水、蛋白质和盐分渗漏到所有组织细胞之间的空间里。如果这些被称为淋巴的渗漏液不能回到血液中，细胞就会最终堆积在渗漏液的海洋里，而血液由于液体流失会凝结成浓稠的 sludge。为了防止这种情况发生，淋巴管——由短的、细小的、柔韧的管道组成——连接在一起，形成一个长长的单向管道，将淋巴运回血液。但有时胚胎中的原始血管未能连接到主管道，而是形成了盲端。这些截断的血管会充满淋巴液，然后扩张、扭曲，直到像一小簇气球。
从颈部或面部侧面长出的巨囊状淋巴管瘤会形成一个毁容性的凸起肿块。但它真正造成伤害，是在侵入身体深处的时候。如果巨囊状淋巴管瘤侵入了霍夫家小宝贝的脖子，它可能会压迫他的气道，或者用它充满液体的“手指”缠绕他的喉咙。更糟的是，它可能会侵入这些结构中的一个，像一个邪恶的软木塞一样堵塞住它们。
“我第一次感觉到有什么地方不对劲，”黛比说，“是伊莱诺子宫里的羊水量。几周前我做超声检查时，显示的羊水量超过了两夸脱，这已经高于正常水平了。”
虽然过多的羊水本身并无害，但它可能是肌营养不良、大脑发育不全或胸部或颈部肿瘤的症状。由于这些情况都会影响胎儿的吞咽能力，它们会扰乱羊水正常的循环，导致羊水在羊膜囊中积聚。
羊水不仅仅为胎儿提供了一个温暖、受保护的“浴缸”，让他们可以像做产前运动一样活动四肢。它还通过不断在胎儿体内循环，促进许多器官的正常发育。大部分羊水最初来源于胎儿肾脏产生的尿液。然后，它通过泌尿道流出，进入羊膜囊，在那里，母体和胎儿可以通过羊膜进行液体交换。但胎儿会不断地重新吸收一部分羊水。通过吞咽周围的羊水，霍夫家的小宝贝可以练习他将来哺乳所需的吞咽动作。此外，羊水还会充盈他的肺部，使其保持扩张和弹性，以便接受他的第一次呼吸。我们担心的是，如果淋巴管瘤足够大，阻碍了他吞咽，也可能阻碍了他呼吸。
我去了妇产科病房伊莱诺·霍夫的房间，想和她介绍自己。“又一个医生，”她说，重重地强调了“又”字，语气中夹杂着惊讶和不耐烦。“你是我的还是安德鲁的？我们已经决定叫他安德鲁了，顺便说一句。另一个医生意味着又有一个问题，对吗？”
“你知道，我怀孕期间做了所有该做的事情。我没有喝酒或抽烟，我规律运动。我买了那些昂贵的孕期维生素，吃了我根本不喜欢的蔬菜。”
这些信息我从伊莱诺的病历里都了解了。有些事情是谁的错都没有——纯属运气不好。
“这是我的第一个孩子，”她补充说，“我以为叫‘期待’是因为我应该期待好事。我看过超声片。我能期待安德鲁的最好结果就是他能活着进入重症监护室。”
“伊莱诺，我确信你知道我们明天可能会遇到一些麻烦，”我开始说。“我关于安德鲁的唯一信息来自超声片，而且信息相当有限。在我们把他生出来之前，我们无法确定他的情况，而到那时，就已经没有时间进行太多评估了。”
我告诉她我们的选择。“如果安德鲁无法呼吸，我会尝试给他插管。这需要将一根细长的、略微弯曲的管子引导到他的喉咙里，然后进入声带下方的气管开口。但如果淋巴管瘤已经长在了这些解剖标志上，那可能会非常困难。”
“如果插不了管，那就得在他脖子上开个洞，对吧？”伊莱诺显然在我来之前就已经审问过她的医生和护士了。
“是的，气管切开术将是我们唯一的另一个希望。”
在成人身上，穿刺气管并插入塑料呼吸管是一项直接的手术。成人的气管大约相当于花园水管那么粗，软骨已经非常坚硬，很容易在柔软、有弹性的颈部组织中摸索到。但安德鲁不成熟的气管会不到四分之一英寸宽。而且它会非常柔软海绵状，很容易躲避我的探测手指。因此，新生儿在进行气管切开术之前通常会先插管。插入管子的刚性使得不成熟的气管容易找到。更重要的是，它提供了一个呼吸通道，让婴儿在手术过程中能够舒适地呼吸。
但如果安德鲁需要气管切开术，他将完全无法呼吸，而且也不会有呼吸管插入。这次手术将是一次令人恐惧的紧急手术——没有时间，到处都是喊叫声。安德鲁会越来越脸色发青。他的心跳会加速——可能达到每分钟 200 次——拼命地想将尽可能多的血液循环到缺氧的组织。但血液会充满二氧化碳，因为他的肺部无法通过堵塞的气道将其排出。过多的二氧化碳会使血液变酸，从而毒害心肌，导致心力衰竭。心肺复苏的规则第一条是，当心肌酸度过高时，心脏无法复苏。
即使我们及时切开安德鲁的气道，切口很可能会穿过淋巴管瘤。如果切口周围的囊肿感染，感染会扩散到他颈部深处的囊肿，甚至可能扩散到他的胸部。我们给他开了气道，结果却因为他体内锁定着充满毒液的脓肿而死亡。毫无疑问，气管切开术不是一个好的选择。最好还是直接插管。
“我为他感到害怕，”伊莱诺说，然后停顿了一下。“也许这一切都是个大错误。毕竟，超声检查有时连孩子的性别都能弄错？也许我们只是杞人忧天。”
我迫切地希望相信伊莱诺的孩子没事。但黛比·格雷说过，毋庸置疑。
第二天，伊莱诺被推入手术室进行剖腹产。手术室里人很多，我站在一边，靠近为安德鲁准备好的保温箱。产科医生切开了厚厚的、血淋淋的子宫，羊水汹涌而出，所有人的目光都集中在安德鲁和巨囊状淋巴管瘤将会出现的部位。
至于我，我并不关心安德鲁的脖子看起来怎么样。只要他能呼吸，安德鲁有没有医学上已知的最大的巨囊状淋巴管瘤并不重要。我下定决心，如果我能听到哭声，安德鲁的气道可能就畅通了。所以，我没问题地站在一边，看不到手术台。我仍然能听到，而听到就足够了。
我终于听到了他。“他哭声不是很强，”一位产科护士说。但他的哭声响亮而持久，足以带来几秒钟的解脱和希望，希望下一次哭声会更强。但没有更多哭声了。“他甚至无法哼一声，”她补充道，一边用一个蓝色的橡胶球吸着他的嘴巴和鼻孔。她立刻把安德鲁脸朝上放在我面前。他的手脚在挥舞，胸部在起伏。但没有任何空气在流动。
从我所见，安德鲁的淋巴管瘤并不大。他的脸颊看起来比正常稍微胖一些，他的脖子更像橄榄球运动员的粗脖子，而不是一个突出的肿块。然而，安德鲁却脸色越来越青。更多的巨囊状淋巴管瘤一定是在安德鲁体内深入，而不是向外突出。
医生们为这样的时刻进行刻苦训练，花费数小时甚至数天学习一项只占几秒钟的技能。插管就是这样一项技能。心肺复苏课程提供带塑料喉头的模拟人，供医学生练习插管，但塑料喉头并不真实，而且模拟人永远不会变青。然而，这些练习让我们能够练习使用喉镜。这种工具看起来像一个带有微型头灯的弯曲的信封开启器，它照亮了外科医生通往气道的路径。但最有价值的经验是，当一个新手医生在一位经验丰富的麻醉师的注视下为手术插管时。
我做到了所有这些。甚至更多。在 20 年的临床实践中，我不可能再熟练了。只是在 20 年的病人护理中，我从未在这种条件下做过这项手术。而安德鲁需要帮助。
几年前的一个感恩节前夜，当时我还在实习，我急忙为一个年轻人的严重受伤的脖子进行手术。他酒驾时，他的雪地摩托撞上了一串大概是有人为了阻止人 trespassing 而拉起来的铁丝网。钝的铁丝像断头台一样，把他的颈部组织绞成了香肠状的块状。我记得当时多么惊叹，现场的急救技术员是如何找到那个年轻人被切断的气管并插入呼吸管的。
“很简单，”他耸耸肩说。“我只是把管子插到了气泡冒出来的地方。”当然。唯一的血腥气泡来源只能是气道。这样的教训似乎会一直留在你脑海里。
安德鲁仰面躺在我面前，脸色越来越黑。我把喉镜的带灯刀片伸进口腔，轻轻地滑过他的舌头。在那里，像一串串小小的半透明的葡萄，一堆黄色的囊肿无情地遮挡着气道。我必须想办法找到穿过它们的唯一确定路线。我回想起那个开雪地摩托的年轻人——然后用右手掌用力按压安德鲁的胸部。他柔软的新生儿胸腔很容易就塌陷了，就像一个小沙滩球。几颗小小的唾液气泡从几团囊肿之间轻轻地喷溅到我身上。这可能是安德鲁肺里最后一点空气了。我将喉镜刀片插入气泡出现的地方，刀尖突然照亮了声带倒置的 V 形，那是气管的入口。我把管子插到位。安德鲁的脸色红润起来，空气开始顺畅地进出他的肺部。
在接下来的几个月里，安德鲁接受了几次手术，以移除他面部和颈部的巨囊状淋巴管瘤。剩余的囊肿，因为太深而无法移除，逐渐自行消退。如今，安德鲁和他的家人一起住在明尼苏达州南部的一个农场里，和其他人一样呼吸着乡村的空气。过了一段时间，伊莱诺决定再次怀孕，安德鲁现在有了一个妹妹。
医学，就像任何其他事物一样，充满了意想不到的联系，有时这些联系至关重要。开雪地摩托的年轻人和安德鲁永远不会知道他们之间有关联。而我，将永远不会忘记。
