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腹中野兽

一位外科医生的故事,关于微生物、医学、不合理的信仰,关于新几内亚和纽黑文,以及一个濒临神秘死亡的年轻女子。

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不久前,一位名叫格蕾丝·洛帕特(Grace Lopat)的24岁女性注册成为康涅狄格州纽黑文市郊外一个小镇小学系统的代课老师。虽然格蕾丝现在走路时脚步略显蹒跚,但在其他方面,她展现出充满活力的健康形象。例如,得知她几年前在县级选美比赛中获得第三名,这并不令人惊讶。

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即使事先知道她从八岁起就需要每天两次注射胰岛素来控制糖尿病,任何遇到格蕾丝的人都有充分的理由在她身上看到上一代素描家和艺术家所描绘的理想化形象——美国女孩的化身。当然,将她视为一位健康、面带微笑的选美佳丽,比想象她四年前一个春天的下午,满身斑驳肿胀,发着高烧,神志不清,濒临死亡,被迅速推向手术室要容易得多。在她身上,每一位看过她的医生都评估她是麻醉的5级风险。直到今天,她仍然不确定自己的幸存应归功于现代科学医学令人震惊的奇迹,还是她早已去世的父亲的精神干预,甚至一些医生有时也会感到困惑。无论如何,她得以生还,这本身就是一个奇迹。

美国麻醉师协会将5级患者描述为“一名濒死的患者,若不进行手术,预计无法存活。”在术前几分钟见到格蕾丝·洛帕特时,无论医生还是其他人,都没有理由质疑这个描述,大多数观察者会预测她的存活时间是数小时而非数天。我是她的外科医生,现在我已经有四年时间来思考这件事了。我坚信我从未将如此危重的患者送进手术室,即使我回想起那些没有活着离开手术室的少数人。


“当她说她感觉不到自己的胳膊和腿时,我就知道我必须立刻带她去医院。然后她告诉我,她甚至感觉不到自己的脚着地。”


格蕾丝幸存的原因,就像她突发性灾难性疾病的起源一样,难以确定。虽然我们的临床团队后来能够追溯导致她病重的过程细节,但我们仍然对“为什么”会这样感到困惑。我们知道罪魁祸首,却不知道它是如何如此迅速地发展到这种地步的。甚至我们康复后给格蕾丝的指示也是基于猜测:她被告知再也不能吃猪肉。这个禁令没有任何科学依据。事实上,它不过是一种临床上的“兔子脚”(带来好运的符咒),我们谁都不愿丢弃,大概是因为这是我们唯一能想到的建议。格蕾丝从不与我们有同样的顾虑;我最近发现她只要有机会就会吃猪肉。

事实上,患者在发病前几天食用的猪肉量不足以构成罪证。她在第一次出现症状前约40小时吃了一顿中餐,其中包括猪肉炒饭和排骨。除此之外,她不记得吃过任何与平时不同的食物。

格蕾丝的医疗经历始于五月,当时是州立大学期末考试周的星期一,她正在那里完成教育专业的二年级学业。她刚刚参加完本学期所选修的舞蹈课程的期末考试。当时大约是下午三点,她正走在校园里,对自己的表现感到满意,并思考着即将到来的期末系列考试。

“突然之间,我摔倒在地——我无法想象自己是怎么摔倒的。我很快站了起来,因为校园里当然有成千上万的人,我在想,‘天哪,我希望没人看到我摔倒。’我环顾四周,没有石头,没有棍子,人行道上也没有裂缝——我根本不可能被任何东西绊倒。感觉就像我的腿突然无力了,我以为那一定是因为我刚刚跳了一个小时的舞。我的室友后来开玩笑说我真是个傻瓜,一定是自己把自己绊倒了。”

第二天早上,格蕾丝醒来时感到不适。“我呕吐,腹泻,出汗。我想,‘哦,太好了,我得了某种流感。’我回到了床上,但总是迷迷糊糊的。最后,我的室友们开始担心起来,因为过去有几次我脱水,糖尿病失控,不得不去医院。但当我检测血糖时,它并没有比平时高。”

“最后,女孩子们开始害怕了。她们打电话给我妈妈,妈妈把我带回了家。那天剩下的时间我喝了很多健怡姜汁汽水,并使用了栓剂来止吐。那一整晚我头晕呕吐,喝水又吐。到了第二天早上,我的腹部疼痛,我感觉不到我的胳膊和腿。我试着挥动胳膊,但仍然感觉不到它们。无论我过去多么虚弱,这样的事情从未发生过。我歇斯底里——这简直是一场噩梦。”

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格蕾丝的母亲安妮·洛帕特(Anne Lopat)从事小学教学已有20多年。在她的独生女十岁时,丈夫比尔(Bill)因冠心病突然去世后,安妮不仅成为这个小家庭唯一的经济支柱,也是格蕾丝的全部支持系统。1978年,格蕾丝被诊断出患有青少年糖尿病后,安妮主动学习所有关于这种疾病的知识,并成为了它在格蕾丝身上表现出来的各种方式的专家。她的工作并非总是一帆风顺。像大多数糖尿病儿童一样,格蕾丝有时会违反规定,安妮有时需要倾尽她所有的糖尿病知识,才能将女儿从后果中解救出来。偶尔,她的努力会失败,那时就需要将脱水的女儿紧急送往耶鲁-纽黑文医院的急诊室。多年来,实际入院治疗了七次,总是为了治疗酸中毒,即糖尿病患者血液中代谢产物快速积聚,这可能导致气短、昏迷,如果不及时逆转,最终导致死亡。最后一次入院治疗仅在六周前。

尽管安妮对格蕾丝糖尿病的行为方式了如指掌,但在那个五月的早晨,她发现自己面临着一个全新的症状。“当她大约5:30叫醒我,说她感觉不到自己的胳膊和腿时,我就知道我必须立刻带她去医院。在我帮她上车时,她告诉我她甚至感觉不到自己的脚着地。”

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洛帕特一家在6点19分登记后,急诊室并没有长时间等待。正如格蕾丝最近告诉我的:“通常,你可以抱着头进来,他们会让你等。但如果你是糖尿病患者,他们会立刻把你带进去。”

血样立刻被抽取,静脉输液也迅速开始。抵达后大约一个半小时,格蕾丝被告知她的检测结果看起来相当令人满意。但她无法放心,并开始感到越来越恐慌。很快她就大喊大叫起来。

“什么都不对劲。那时,医生和护士正在换班,没人理会这个尖叫的人。我大喊:‘难道没人听我说吗?出问题了!’我的腹部真的很疼,就像肌肉抽筋得很紧,所有东西都挤在一起。那让我很害怕,但我试着把它归咎于24小时的呕吐。但真正让我害怕的是我失去了身体感知。我感觉自己不在那里。那是一种我补牙时吸入笑气后那种恍惚的感觉。就像我完全没有身体一样。”

“我妈妈一直跟我说话,试图让我冷静下来,因为我大喊大叫,手舞足蹈。然后她问我是否知道自己在上厕所——我不知道。接着我听到她大喊,‘天哪,是血!’然后她开始叫喊,‘护士,护士!’护士立刻来了,之后我只断断续续地感知到周围医生和护士的脸。”

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事实上,格蕾丝的血液检查结果一点也不正常。最显著的异常是白细胞计数显著升高,达到每立方毫米28,500个(正常水平约为5,000到10,000),以及所谓的“左移”,这意味着成熟和未成熟粒细胞数量大幅增加,这些细胞在需要对抗急性感染时数量会增多。血糖升高至每分升654毫克,约为正常值的七倍,并存在中度酸中毒。整个情况都具有糖尿病患者发生严重感染时迅速出现的异常特征。在采集了适当的培养样本后,急诊室医生开始给格蕾丝静脉注射几种抗生素。

血液检查最不寻常的方面是白细胞计数极高,大约是普通感染预期的两倍。然而,比实验室结果更令人担忧的是格蕾丝的外观。她挣扎着在病床上翻滚,大声呼救,似乎完全没有意识到自己在做什么,也全然不知她刚刚排出半品脱带血的粪便。她全身的皮肤变得斑驳,到处都是大片的紫灰色斑块,之间夹杂着小块的苍白色。她的体温比正常值低了整整一度,血压也开始下降。

这一连串事件加起来,形成了败血症的临床表现,即大规模的血流感染,迅速导致循环不足,通常随后是器官衰竭,然后死亡。

假定带血的粪便和腹痛可能是寻找细菌进入循环的感染部位的线索,住院医师们向医院胃肠病学家苏珊娜·拉加德(Suzanne Lagarde)寻求会诊。当他们打电话给患者的主治医生穆雷·布罗多夫(Murray Brodoff)告知他们的计划时,他说他也会联系一位外科医生,以防他的患者奇怪症状是由某种可纠正的腹腔内事件引起的。当布罗多夫的信息传到我这里时,我正在为一位中年男子进行疝气修复手术。因为我穿着无菌手术服,护士将电话放在我耳边,布罗多夫描述了他所听到的情况。我必须完成即将开始的手术,所以我让护士呼叫我的外科住院医生,并延迟了手术足够长的时间,请他直接去重症监护室,格蕾丝那时已经被转移到那里了。

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苏·拉加德是一位三十多岁的瘦小戴眼镜的女子,她时尚的衣着品味与她好学的面容显得出人意料的和谐。她是一位技术娴熟的临床医生,对工作充满热情,以至于她在诊断时带着某种愉快的兴高采烈,最直接的表现是语速很快,词语一个接一个地蹦出来,让她看起来总是快要结巴。当拉加德检查格蕾丝时,她看到一个年轻女子,用她的话说,患有癔症,在重症监护室的病床上挣扎,大声抱怨,有时语无伦次地抱怨全身疼痛。女孩的皮肤冰冷,布满了医生称之为网状青斑的斑点。尽管她痛苦地大喊大叫,尤其是腹部疼痛,但在拉加德检查时,她的腹部没有压痛,只有轻度膨胀。

在所有令人困惑、不确定的发现中,最令人不安的是酸中毒——尽管进行了积极治疗,情况仍在恶化。无论病情的模糊性质最终被证实为何,拉加德显然正在处理一位病情迅速恶化的极度危重的年轻女性。情况不仅严峻,而且难以诊断。拉加德建议进行她所谓的“摸索式探查”,包括CT扫描和神经科会诊,以帮助指明正确的诊断方向。除非能对格蕾丝令人困惑的症状做出一些解释,否则她很快就会达到无法挽回的地步。

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那时,我正在完成疝气修复手术。敷料包扎好后,我立刻呼叫了外科住院医师。他不到一分钟就回应了,并向我保证这位年轻女士“没有外科问题”。他说,他对她腹部的检查没有发现任何可能需要手术的迹象。“她是个歇斯底里的孩子,”他说,“她得了什么病是内科问题,不是外科问题。您不必去看她。”他接着描述了格蕾丝的奇怪行为、斑驳的皮肤和实验室检查结果。很明显,他对自己被要求会诊一个显然不需要外科医生诊治的病人感到有些恼火。


即使对我来说,眼前的景象也令人心痛,病床上的物体看起来像一具臃肿的尸体,却又

被对永恒寂静的恐惧所异常地激发着生机。


我在候诊室稍作停留,与我病人的妻子说了几句话,然后径直前往内科重症监护室(MICU,在此类地方工作的人都用这个缩写称呼它)。一位护士很快向我简要介绍了格蕾丝的病情;尽管拉加德稍早检查时情况已经很糟,但现在正在迅速恶化。尽管护士的描述试图保持临床上的超然,但很明显她感到不安,甚至是心烦意乱。最好的重症监护护士从不会对他们每天目睹的悲剧习以为常,面对迫在眉睫的灾难时的无助感,尤其当它涉及到一位比自己年轻不多的病人时,即使是最坚忍的专业人员也难以承受。

简短讨论后,我坐下来翻阅格蕾丝的病历,快速浏览了实验室报告和之前的医疗护理记录。当我扫视三页神经科会诊记录时,我的目光被“歇斯底里”这个词吸引,这次它是用来解释手臂和腿部症状的,这些症状不符合任何有意义的临床模式。神经科医生的整体印象是患者的症状是糖尿病酸中毒的后果。他最终的建议是:“建议密切临床观察。如果症状持续,考虑进行腰骶部CT扫描。”

在下一页,我发现了外科住院医师的记录,描述了他的发现。在最后,“印象与计划”下,他写道:“急性神经事件和胃肠道出血背景下的良性腹部,提示血管炎[他的下划线],尽管败血症可能……可能是脑膜炎球菌。无急性腹部病变证据。”这份记录中带着一种确定无疑的语气。甚至外科会诊惯常的结语“将随访”也缺失了。取而代之的是“将与努兰德医生(Dr. Nuland)交谈。”

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我在玻璃封闭的隔间入口处站了一会儿,格蕾丝躺在那里,连接着电子监护仪、鼻氧管和一团缠绕的静脉输液管。我从床尾观察她,同时请护士拉开床单,以便我从那个角度观察病人的全身。即使对我这个久经沙场,见惯他人苦痛的老兵来说,眼前的景象也令人心惊胆战。病床上斑驳的物体像一具肿胀的尸体,却又被对永恒寂寂的恐惧所异常地激发着生机。它起伏的胸膛像一个反常的风箱般上下起伏,贪婪地吸入空气,而头部和四肢则疯狂地挥舞,试图逃脱。在重症监护室刺眼的灯光下,皮肤看起来几乎有些诡异。尽管我被告知有网状青斑,但我仍未准备好看到大面积紫罗兰色斑块的深度或范围,尤其是在许多烛光的刺眼光线下,它们被如此清晰地暴露出来。

斑点和苍白布满了身体可见的每一寸,其紫红色的深度是我从未见过的,除了在刚去世的人身上。这东西的双腿从膝盖以下肿胀得很厉害,甚至连脸也变得浮肿。几乎自相矛盾的是,眼睑的肿胀使她睁大的、受惊的眼睛显得突出——很可能,她眼睛后面的组织也肿胀了。

腹部极度膨胀,以至于部分遮挡了我观察她起伏的胸腔。当我询问时,护士说腹围在过去的两个小时内达到了如此突出的大小。当我走到病床边,用叩诊这种诊断手法轻拍腹部时,小隔间里充满了鼓槌敲击定音鼓般响亮的共鸣声。有充分理由,临床医生将这种声音称为鼓音。格蕾丝的鼓音腹部告诉我她的肠道充满气体,而我用听诊器听诊时没有听到肠鸣音,这意味着没有蠕动,没有正常推动肠道内容的有节律的收缩。

当我尽可能轻柔地按压腹部表面时,格蕾丝浮肿的脸上露出的痛苦表情让我知道我弄疼了她。她之前已经停止说话一段时间了,但她凸出、茫然的眼睛恐惧地盯着我。


“我在想,‘我要死了。我20岁,我要死了。’一位牧师正在画十字架,我想‘哦,我的上帝,这是临终圣事’。”


当腹部在短时间内因大量气体而膨胀时,它会像发酵过度的面包一样隆起。多年前,临床医生用“气胀”(meteorism)来指这种快速的腹部膨胀,这只在某些特殊情况下才会遇到。这个词如今似乎已是古语——在我的1974年版《多兰医学词典》中找不到它,不过奇怪的是,在我更新得多的《韦氏大词典》中却出现了。也许它被保留用于文学用途而非临床。无论如何,至少二十年来我还没有遇到一个知道它含义的医学生。

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它的意思,几乎总是,肚子里有坏死的肠子。在我的临床经验中,几乎没有其他急性腹部疾病能像肠子在坏死过程中那样使白细胞计数升高。一个白细胞计数急剧升高、肚子急剧膨胀的病人,是外科医生必须立即采取行动的信号。除非迅速采取措施,否则病人将无法存活。

坏死肠道的存在为格蕾丝的败血症提供了一个合理解释,也解释了为什么所有积极的治疗措施都未能改善她的酸中毒。只要主要的感染源未得到治疗,就无法阻止病情恶化的进程。显然,格蕾丝需要手术——而且是尽快。

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正当我迅速写着会诊记录时,麦克·本尼克(Mike Bennick)急匆匆地走进重症监护室。麦克是一位精力充沛、快节奏的年轻胃肠病学家,他曾与苏·拉加德(Sue Lagarde)一起受训,现在是她的执业伙伴。他之前没见过格蕾丝,但拉加德已经向他描述了她的病情。他立刻意识到与几小时前他同事检查时相比,情况已经发生了多大的变化,并同意立即手术是必须的。他用一种即使是最有爱心的医生在病历中也会使用的委婉而超然的语气写道:“紧急手术干预是这位患者唯一有效的选择,其死亡风险严重。”

完成记录后,本尼克和我出去与病人的母亲交谈。我们在重症监护室门外找到了安妮·洛帕特,她正和她的两个姨妈以及一位舅舅站在一起。本尼克最近治疗过安妮的母亲,他知道她会信任他的建议。他还知道这位非常直率的女性,尽管她很害怕,但会对那些充满病历术语的解释或任何回避的暗示感到不耐烦。在接下来的几周里,我越来越体会到,她想要的是直截了当的真相,而本尼克现在尽可能直接地告诉了她,用他温柔的语气软化了信息的严酷性:“安妮,格蕾丝快要死了,我们不知道为什么。我们必须进去看看——这是她唯一的生机。”

最终揭示的真正诊断,远比皮肤科医生预期的还要深奥。那天下午巡房时,我接到了我们医院病理科主任布莱恩·韦斯特(Brian West)的电话,他专门研究胃肠道疾病。韦斯特在我们医院工作不到四年,但在那相对短暂的时间里,他已彻底改变了他部门在专业领域的实力。随着他从都柏林三一学院医学院的到来,耶鲁大学胃肠病理学已达到了韦斯特的同事所称的“世界级”水平。

韦斯特轻柔的科克郡方言起伏有致,在我看来,那是我在现代大学医学中心杂乱的喧嚣背景噪音中,所能感知到的少数几个令人安心的声音之一。如果听觉能以某种方式转化为视觉,那么可以说韦斯特说话时带着温柔的笑容。我第一次在电话中听到他的声音时,清晰地记得不仅能想象出他的笑容,还有他蓝色的眼睛和那使他依然年轻的脸庞显得粗犷而睿智的红胡子。尽管声音柔和,韦斯特那带着笑容的声音却充满说服力,并且带着一种权威,这源于他解读肠道中由不明疾病留下的神秘微观线索的非凡能力。

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“您有空来实验室一趟吗?”他问道,他语调上扬的节奏中带着一丝期待的承诺,告诉我立刻过去会非常值得——这些话没有丝毫紧迫感,更像是他会用来邀请我品尝刚到的期待已久的啤酒时的语气。“我想给您看看我昨天您送来的标本中发现了什么。”预料到他的发现,我还没等他说完就脱口而出:“那些微血管看起来怎么样?”他的回答让我吃了一惊。“血管没问题。我认为她患的是坏死性肠炎——他们称之为‘猪肚病’。”

那是一个尴尬的时刻,我很庆幸身处我们庞大医疗园区遥远一端的电话旁。我确信我脸上一定露出了困惑的表情,因为我暂停了片刻,不确定如何回应。但对着韦斯特说话,我知道如果我假装熟悉这些晦涩的术语,我会结巴,所以我承认了我的无知。“好吧,布莱恩,那是什么?”他给了我一个简短的解释,但直到几分钟后我下到实验室,我才真正开始明白他在说什么。

透过韦斯特的显微镜双筒,我看到标本几乎整个黏膜——内衬——都已坏死,尽管大部分环绕肌层,称为固有肌层,仍处于可存活的定义之内。玻片上最引人注目的结构是成千上万的杆状细菌,它们在黏膜表面形成一道长长的队列,像一排不规则的立正士兵。它们的形态和随后的实验室检测表明,它们是梭菌属细菌,与导致破伤风和气性坏疽的生物体密切相关。事实上,肠壁各层内可见微小的充满气体的空间。这些特定微生物产生的毒素能够引起肠壁炎症和坏死(死亡和腐烂)——因此这个过程被称为坏死性肠炎。格蕾丝的败血症是由梭菌引起的,所有肠道、神经和皮肤症状都是这种细菌及其毒素的结果。


格蕾丝的腹部鼓胀得非常紧绷,以至于绷带

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绷得很紧。一旦拆除,

被包容的液体和肠道便喷涌而出,溅满铺巾。

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此时我已知道格蕾丝已开始表现出各种迹象,表明她的部分随意肌组织细胞遭到破坏,这个过程称为横纹肌溶解症。这同样可归因于毒素。她肠道内梭菌大量繁殖、败血症、横纹肌溶解症以及由此导致的糖尿病紊乱,共同解释了我们患者所经历的全部破坏性事件。我们只能希望切除坏死肠道以及由此导致的细菌负荷减少,能够使我们的抗生素和其他治疗逆转这个过程。

梭状芽孢杆菌在适度数量下是肠道内的正常居民。通常它们与其他肠道微生物以及与之接触的各种生理物质和谐共存。除非发生某种事件破坏肠道微生物和化学物质之间的平衡,否则梭状芽孢杆菌不会繁殖到足以构成危险的数量。对于我们这些参与格蕾丝护理的人来说,临床挑战是让她度过难关;但智力挑战现在是要弄清楚是什么严重扰乱了肠道内环境稳态,导致梭状芽孢杆菌大量繁殖。对此,布莱恩·韦斯特没有明确的答案,但他识别出一种疾病模型,其与格蕾丝的病情非常相似,以至于我确信它们是同一种病。几天之内,尤其是在韦斯特的诊断得到英国南安普敦一位专家的证实后,证据变得无可辩驳。

那天下午我们讨论时,韦斯特回答了一个重要问题,而我甚至不需要问:他怎么知道这种梭菌数量的大幅增加不是发生在我前一天下午切除肠道到将其放入杀菌防腐剂之间的时间,而后者可能直到第二天早上才进行?

“病理科住院医生很匆忙。他答应当晚带未婚妻去吃饭看戏,他必须尽快完成当天的工作才能及时接她。他从手术室回来后,立刻把肠子放进了福尔马林。如果他没那样做,它可能一夜之间腐烂,而我们发现的这些梭菌就毫无意义了。但这样一来,我们可以确定我们在这里看到的就是您从病人身上切下标本时的确切状况。这条肠子确实具有坏死性肠炎的所有特征。”

告诉一位迷人的美国年轻女孩的母亲,她的女儿患上了一种名字是洋泾浜英语“猪肚子”(pig belly)的疾病,这并非易事,但在格蕾丝侥幸脱险的四年里,也没有出现更可能的诊断。除了糖尿病带来的并发症外,格蕾丝疾病的临床病程和切除组织的显微镜外观与数千名死于相同病症的新几内亚部落居民完全相同。急性猪肚病是巴布亚新几内亚高地早逝的主要原因,患病者的死亡率高达近85%。它是该地区儿童死亡的第二大杀手,仅次于呼吸道疾病。它的流行率在举行盛大猪肉宴会时最高,而且这种疾病已被仔细研究,以至于可以相当确定地描述其演变过程。

猪肉盛宴是高地各种庆祝和祭祀活动中不可或缺的一部分。餐食总是以传统方式烹制。动物被棍棒打死后,内脏被取出、清洗并用树叶包裹。切好的肉片、内脏、蕨叶、香蕉叶和面包果与预热过的石头、红薯或香蕉、切碎的蔬菜交替分层放入土坑中。一层又一层地堆积食材,最后用猪的四肢和侧腹进行包装,起到隔热作用。大量水倒入这冒着蒸汽的堆积物中后,再用更多树叶和一层外层泥土覆盖。这样就形成了一个大型蒸汽烤箱,据来访的卫生官员检测,其内部平均温度为华氏172度。

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这种加热系统不仅导致肉类烹饪不足,还提供了大量的细菌污染机会。所有节庆烹饪完成后,宴会在卫生检查员会因此而大发雷霆的条件下举行。这些条件非常适合危险微生物,尤其是梭菌的繁殖。

通常情况下,大部分梭菌毒素会被一种叫做胰蛋白酶的酶在体内破坏,梭菌毒素对此酶非常敏感。不幸的是,红薯含有一种抑制胰蛋白酶作用的化学物质,而红薯不仅是猪肉宴的主要成分,也是高地居民的主食。摄入大量富含梭菌的肉类,同时摄入足量的胰蛋白酶抑制剂,为引发暴发性猪肚病提供了完美的条件。而当地儿童体内普遍存在的肠道蛔虫(Ascaris lumbricoides)会分泌自己的胰蛋白酶抑制剂,使本已受污染的食物更加糟糕,从而使情况更加严重。

至于这种疾病的临床表现,它们与格蕾丝·洛帕特在距离一万英里外的康涅狄格州纽黑文所表现出来的症状完全相同,当然,除了那些归因于糖尿病的成分。

如果梭状芽孢杆菌大量繁殖是坏死性肠炎的原因,那么这种疾病应该在巴布亚新几内亚以外的地方发生,并且不需要摄入像猪肉宴中烹制的那么强效的“巫术汤”。事实确实如此。二战后不久,北德意志出现了一种性质相同的流行病。它被称为Darmbrand,即“火烧肠”,研究它的医生们得出结论,这是由于营养不良的人群不习惯摄入过量富含蛋白质的食物所致。在几个非洲国家、中国、孟加拉国、所罗门群岛以及泰国一个为高棉儿童设立的疏散营地,都曾零星报告过相同的疾病爆发。

在这些地区,一个促成因素是长期营养不良的人摄入的蛋白质不足以产生足够数量的胰蛋白酶。当突然获得肉类时,膳食可能因某种原因受到污染,然后梭菌毒素在体内胰蛋白酶不足以对抗它的人群中变得非常高。这与Darmbrand的几位早期研究者所做的一项观察结果相符,即它似乎是在饮食突然改变时出现的。德国患者在战争的最后阶段以及之后的一段延长时期确实长期营养不良。那些生病的人很可能在肉类(可能受到污染)供应充足时过度饮食。

尽管在富裕的西方国家,有零星报道个别患者死于坏死性肠炎,但在卫生水平较高的地区,从未发生过真正的流行病。然而,一些单一病例具有启发性,因为它们揭示了该病最戏剧性的某些方面。例如,1983年,英国利物浦皇家医院的一位外科医生和一位病理学家在《肠道》杂志(英国人在医学术语上往往非常直接,这是他们最受推崇的胃肠病学杂志的名称)上描述了一个23岁摄影模特儿的病例,她在一个周日早上八点走进医院急诊室,主诉腹痛和腹胀。她告诉值班医生,她平时努力保持非常苗条,但会周期性地暴饮暴食。从午夜到那天早上四点,她吃了以下食物:2磅肾脏、1.5磅未煮熟的肝脏、0.5磅牛排、2个鸡蛋、0.5磅奶酪、2大片面包、1整个菜花、1磅蘑菇、2磅胡萝卜、10个桃子、4个梨、2个苹果、4根香蕉、2磅李子和2磅葡萄。然后她睡了几个小时,被腹痛惊醒。

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医护人员试图用宽口管清空年轻女子的胃,但未成功,她的病情迅速恶化,不得不被紧急送往手术室。打开她的腹部后发现,小肠上段的一部分似乎失去了血液供应。在手术团队的注视下,无疑是震惊的,缺血区域逐渐扩大,直到涉及大部分肠道。很快,肠壁上可见到微小的气泡。患者不久后死亡。尸检显示食道、胃和小肠上部有大量的梭菌过度生长。

这位年轻模特消化道的显微镜外观与坏死性肠炎的描述完全吻合。正如报告作者在他们的讨论中指出:“本病例的特征与猪肚病惊人相似。”他们认为他们的患者患有暴食症,而她长期的营养不良是导致胰蛋白酶水平不足的原因,这种胰蛋白酶可能可以抵消她突然大量摄入蛋白质,其中至少一部分未煮熟且可能受到污染。

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关于格蕾丝·洛帕特(Grace Lopat)悬而未决的问题不是她是否是坏死性肠炎的受害者——这几乎可以肯定。不确定的是她肠道中梭状芽孢杆菌(clostridia)失控生长的根本原因。她在最早出现症状前所吃的猪肉量并不算多;她没有营养不良;她没有摄入任何大量含有胰蛋白酶抑制剂的食物。唯一可能的线索是她的糖尿病。众所周知,这种疾病可能导致一定程度的免疫缺陷,这也是糖尿病患者比我们其他人更容易感染的原因之一。但任何对糖尿病免疫缺陷的指责都因缺乏她对脓肿、炎症或其他细菌抵抗力下降表现的先前或后续证据而削弱。在寻找某种根本原因时,我们只剩下安·坎普(Ann Camp)在格蕾丝病历中留下的一句简洁的总结性评论,她是那些在重症监护室(MICU)悉心照料格蕾丝的实习医生之一。她称她的病人的疾病“有趣而神秘”。

本尼克说话并介绍我的短短几秒钟里,我仔细审视着我的新病人的母亲,试图评估她将如何回应我接下来必须详细说明的细节。即使乐观是不可能的,也必须找到某种程度的希望,并将其传递给那些等待的人。在绝望的情况下,外科医生对面临即将失去的家人说话时,通常可以指出他曾见过比这更危重的患者存活下来,但我无法真诚地对安妮说这样的话。在格蕾丝病情迅速恶化,以及临床上无能为力的证据不断积累的绝望氛围中,当时需要的是某种程度的平静,甚至某种控制感。我也有和格蕾丝年龄相仿的孩子,我知道安妮没有说出口,但她对我抱有怎样的期望。如果我什么都做不了,至少我会披上外科医生抵御迫在眉睫灾难的盔甲——那种沉着自信的光环。

安妮身材魁梧,不仅高大,而且丰满结实。即使在苦恼时,她也显得沉着而坚定。她仔细听我说话,脸上没有流露任何表情。她目光一直盯着我,偶尔眨眼时,动作非常缓慢,仿佛她暂时闭上眼睛是为了不让自己的想法被察觉。她似乎凭借意志力将自己与焦虑隔离开来,以便将全部注意力集中在我所说的每一个细节上。在某种程度上,每一次长时间的眨眼都关闭了一个新的信息包,并将其密封在她隐藏的思维仓库中。她从未移开视线,即使我最后告诉她,如果我们错了——如果在格蕾丝的腹腔中找不到感染源——这次手术会要了她女儿的命。听完我所有的话,她只是点点头,她微微向下的头颅动作给我的最后一句话画上了句号。然后她说:“请立刻手术。”

我打电话给手术室,询问下一个可用的房间。几分钟内,一位麻醉师就到了格蕾丝的病床边,试图判断她是否已经病重到无法承受麻醉气体和药物。他潦草的会诊记录的最后一段总结了我们所有人的悲观情绪:“5级。危重,正在进行复苏——胰岛素、液体、氧气。计划快速顺序插管。患者预后不良——为挽救生命而采取的英勇措施。”

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幸运的是,医院18间手术室中的一间即将腾空,护士们迅速为我们准备好了。格蕾丝那时已经很少有清醒的时刻了,但她清楚地记得被推入手术室前的短暂等待时间。她仍然挣扎着,试图在病床上找到一个舒服的姿势。

“我想侧躺,因为我觉得那样可以缓解一些疼痛。我在想,‘我要死了——我才20岁,我就要死了。’一位牧师来了,正在祈祷。他正在画十字架,我想,‘哦,我的上帝,这是临终圣事’——你知道,那是你即将离世的 확실한 ምልክ지。我开始对妈妈说这些,她哭了——我舅舅和姨妈也哭了,他们试图告诉我我会好起来的,尽管他们也在哭。”

“我信仰上帝的力量,而且我一直与我的父亲保持着某种联系,尽管他不在这个地球上——我时时刻刻都能感受到他的存在,我知道他何时在场。我舅舅罗恩在我五岁时去世了。我一直相信我的父亲和舅舅罗恩在天堂。我也一直相信有一天我去世时会去他们身边,就像我相信我们发现父亲去世时他脸上的笑容是给我的母亲的——我相信他的父母在天堂迎接了他。对我来说,这意味着外面有美好的事物,而且他的父母来找他了。所以我躺在那里,感觉全身都被拉扯着。你知道,当你吸地毯时,你把手放在吸尘器的开口上,以确保吸力正常工作,你会感觉到那种拉扯——我感觉全身都被向前拉扯着。我想,‘我来了,就是这样——我要死了。’”

“然后我看到了我父亲和我的舅舅。他们只是站在那里,我在想,‘好吧,上帝,我死了。’没有光——我想你必须走完全程才能看到光。嗯,我真的相信要么他们来找我,要么我去找他们,我妈妈告诉我我当时在说,‘比尔,罗恩!’当然,我父亲活着的时候我从没叫过他比尔,我舅舅活着的时候我也从没叫过他罗恩,这让我觉得来世一定有所不同。但我确实说了,‘比尔,罗恩,’然后我父亲举起手挡在身前,他说,‘不,还没到时间。’然后我坐了回去。接着我抬头看着我妈妈,我说,‘我会活下来,’那是我说的最后一句话。”

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按照他们的计划,麻醉团队很快让格蕾丝睡着了。在外科住院医师和一名医学生的协助下,我在格蕾丝极度膨胀的腹部中线做了一个长长的上下切口。当我打开最内层,即腹膜时,一股恶臭的黄色液体涌出,溅满了铺巾。当我们用几个大型捕集瓶将其吸尽后,护士告诉我们大约有六品脱。格蕾丝仰卧着,充满气体的肠道漂浮在液体之上,解释了叩诊时产生的鼓样共鸣。


当衰竭病人的腹部大开,乞求采取

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某些行动时,沉思的时间是有限的。

我用手术吻合器将肠道缝合起来。


我们检查了小肠。尽管大部分仍有活力,但在其起始附近约15英寸长的一段已经坏死或濒临坏死。它被暗淡的蓝色所浸润,完全没有蠕动,即使我试图刺激它进行某种动作。变色在受累段的上下边缘逐渐褪去,因此健康组织和病变组织之间没有明确的分界线。进入变黑部分的血管看起来正常,动脉搏动有力。当使用称为多普勒的电子听诊设备时,我们听到了健康的血液循环的呼啸声。然而,肠道看起来像是窒息了一般。

我探查了腹腔的每一个部分,寻找即将发生的肠坏死的诱发因素,但当我完成探查和检查后,我所知的并不比一开始多。没有明显的病因能够解释在年轻、看似完好的腹腔中,一段外观正常的肠道为何会迅速坏死。肠道的血液供应似乎完美无缺,没有粘连或其他可能压迫受累段的纤维带,肠壁似乎没有固有病理——然而,它却濒临死亡。我的困惑总结在我手术结束后不久口述的手术记录中的一句话:“很难确定这种缺血(血液不足)模式的原因,这种形式是手术团队中任何成员从未见过的。”

当一个衰弱的病人腹部大开,急需采取行动时,思考的时间是有限的。手术台顶部,三位麻醉师围拢在一起,定期发布格蕾丝日益衰弱的病情报告,却没有听到任何令人鼓舞的话语。我用手术吻合器将肠道在坏死段上方一英寸处和下方一英寸处缝合,切断了其血液供应,取下标本,并将其交给病理科住院医师,我曾召唤他到手术室,希望他能提供有价值的信息。他看了看肠段,做了几刀,然后宣布自己和我们一样束手无策。

剩下的唯一事情就是重建格蕾丝消化道的连续性。在短暂的几个步骤中,外科住院医师和我用吻合器再次重建了肠道。切除和重建的整个过程不到15分钟。大约十二年前,吻合器尚未普及,这部分手术必须手工完成,至少需要三倍的时间。我仍然偏爱老式的手工切割和缝合,不仅因为在当前机械时代之前我依赖它二十年,还因为我喜欢精致钢制器械在指尖的感觉。我发现切割、缝合和打结的技术顺序是如此美学上令人愉悦的练习,以至于我一直不愿放弃它们。尽管如此,吻合器提供了相同的结果,而且速度快得多。格蕾丝危急的状况既需要速度也需要技术精度,在这种情况下,美学必须让位于效率。

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肾衰竭迅速恶化,格蕾丝的组织

保留了太多液体,以至于她生病前的体重

从125磅升至185磅——她的全身都浮肿了。


一旦我确信我们已成功重建肠道及其血液供应,我们便向患者张开的腹部倾注了至少十夸脱温热的抗生素盐水,以尽可能冲洗掉细菌和其他碎屑。我们将其吸净,并确认已止住任何渗血。然后,我们移除了所有海绵和器械,开始缝合。我用一根粗重的聚丙烯缝线穿过切口最顶部皮肤下的所有层,然后迅速将其向下缝合至伤口底部。我从手术台旁退开,住院医师在皮肤上钉了一排大约30个吻合钉。直到一名护士开始解开我的手术服时,我才意识到自己已经筋疲力尽。

我出去候诊室告诉安妮,手术进行得很顺利,至少从技术角度来看是这样。格蕾丝仍然处于败血症状态,离死亡的距离和我们把她推进手术室时差不多,但至少感染源已经清除,她现在有了一线康复的机会。我说完后,安妮问了我那个显而易见的问题,而我无从回答。“不,”我说,“我们不知道为什么会发生这种肠道问题。也许病理学家把它放在显微镜下检查后能告诉我们。”

我交给病理科住院医师的标本看起来像是失去了血液供应的器官段,然而我知道直到肠壁本身,血流都是正常的。我预期在穿过肠壁的微小血管中找到解释。由于尚不清楚的原因(但与格蕾丝的糖尿病某种程度相关),我猜测那些微小动脉一定因一种称为动脉炎或血管炎的炎症而急性闭塞。这个诊断提供了一个简洁、包罗万象的解释,因为它也能解释网状青斑和神经系统症状。如果能证明我们的患者患有某种形式的血管炎,外科住院医师也许还能挽回一些颜面,尽管他完全错过了坏死肠道的诊断。在接下来的24小时内,血管炎或其亲近的疾病分类亲属,成为了围在格蕾丝重症监护室床边的几乎所有医生所一致认可的时尚诊断。

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第二天早上,由于网状青斑的消退程度不如我们所愿,我们请皮肤科主任进行了会诊。他列出的可能诊断清单读起来就像一份稀有病症的列表,这些疾病在我整个临床生涯中几乎从未遇到过:网状血管炎;结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、冷球蛋白血症。他在最后加上了一个更为熟悉的病症——胶原血管病——但通过括号中补充的“包括斯内登综合征(Sneddon’s syndrome)”使其模糊到我无法辨认,仿佛他期望除了他自己的下属以外的任何人都能明白他的意思。和我们其他人一样,这位教授也在寻找一种罕见病来解释格蕾丝罕见的症状。

医学文献中另一份关于猪肚病的少数个案报告描述了一位荷兰的年轻糖尿病护士,她于1984年入院后24小时内死于典型症状。她在发病前一天的一次聚会上吃了未指定数量的猪肉,但没有其他客人受到影响。正如论文作者所写:“众所周知,糖尿病患者对感染的抵抗力较低。因此,很自然地推测这可能是一个促成因素。”无论是荷兰的医生还是我们这些治疗格蕾丝的人,都无法再进一步了。

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格蕾丝术后几小时内病情仅暂时好转。起初,她的酸中毒对治疗有反应,血压也稳定下来。她出现了与败血症相关的血液凝固不足,称为弥散性血管内凝血,但并不严重到导致严重麻烦。她的体温低于正常值,升至103华氏度,表明对感染有了更适当的反应。术后第二天早上,我们谨慎乐观,尽管斑点仅略有减少,血液检查仍显示横纹肌溶解症的证据。但维持她体内矿物质和液体平衡变得越来越困难,随着肾脏开始衰竭,她的组织普遍肿胀。那天晚些时候,布莱恩·韦斯特给我打电话告知诊断后不久,就开始进行透析。

顾问医生的数量越来越多。到了晚上,格蕾丝已经被传染病科、皮肤科、神经科、肾病科、胃肠病科、外科和麻醉科的专家会诊过,我们每个人都在密切监测她的病情。除了添加到静脉输液中的矿物质外,她还接受了五种药物治疗,其中三种是抗生素。实习医生的总结笔记写了七页密密麻麻的文字,其中识别出14个不同的问题区域:败血症、近期坏死肠道、血压、肾衰竭、肺部通气、横纹肌溶解症、低钙、低镁、休克对肝脏的影响、弥散性血管内凝血、糖尿病、疼痛控制、皮肤斑驳和营养。白细胞计数在术后立即下降到16,000,但又开始再次上升,达到了21,000。到了第二天早上,败血症恶化的证据越来越多。几乎可以肯定,格蕾丝肠道内的病变正在蔓延到两天前看似未受累的区域。当我决定再次探查她时,得到了普遍的同意。她的腹部又开始膨胀了。

那时,肾衰竭正迅速恶化。格蕾丝的组织保留了太多液体,以至于她生病前的体重从125磅增加到185磅——她的全身都浮肿肿胀。决定再给她进行一次透析治疗,然后直接送往手术室。

我又出去和病人的母亲谈话,再次把情况如实告诉了她。自从格蕾丝入院以来,安妮就没离开过医院,在重症监护室的等候室睡觉,在自助餐厅吃饭。允许时,她就站在女儿的病床边,握着她的手,轻抚她的脸——轻声鼓励,尽管格蕾丝并不知道她在那里。她以她那种深思熟虑、分析问题的方式,倾听了每一位会诊医生的意见,并且总是得出正确的结论。安妮把所有情况都加在一起了,在我开口之前,她就知道我要来告诉她什么。我们的谈话是两天前那次谈话的重演,但前景更加糟糕。我曾以为格蕾丝不可能比第一次手术前更严重了,然而不可能的事情却发生了。安妮签署了同意书,并握住了我的手,仅仅一瞬间。这次什么都不用说了。

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进行了放射性同位素扫描。我期待着没有任何令人不安的发现能消除我的恐惧,但当我回顾这项研究时,我感到双腿发软。


当腹部被消毒并铺好手术单后,我们像48小时前一样,再次在格蕾丝两侧集合,但这次手术台周围聚集了更多的人。当病人病得很重时,麻醉师会围拢过来,尽可能互相帮助。在我30年的外科生涯中,我半开玩笑地观察到,病人的生存几率与需要开始手术的麻醉师数量成反比;如果人数达到六人或更多,几乎就意味着死亡。我抬头看着聚集的人群,数了数,有六个。我说了句俏皮话,但他们似乎并不欣赏,然后我立刻投入工作。

格蕾丝的腹部鼓胀得非常紧,以至于绷紧了缝合线。当缝合线一去除,包容的液体和肠道便喷涌而出,溅满了铺巾。外科住院医师和我迅速将所有东西大致整理好,并评估了检查结果。从我们放置吻合钉恢复连续性的地方开始,也就是十二指肠空肠连接处稍远一点,接下来的18英寸肠道看起来与两天前切除的那段一模一样。术前判断是正确的——坏死和梭菌过度生长的过程已经蔓延,需要进一步切除。这次布莱恩·韦斯特亲自来到了手术室。当我完成标本切除后,我直接交给了他。他默默地仔细观察了几分钟,然后我们简短地谈论了它的外观,之后他便将其带到他的实验室进行进一步检测。

我像以前一样进行了手术,不同的是这次我用一系列粗重的尼龙单独大针缝合伤口,缝合方式使得它们产生滑轮效应——腹胀会将伤口边缘拉得更近。这是一种耗时且不太美观的缝合方式,但也是我所知最牢固的,我不想冒险发生切口破裂的可能性。

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之后,格蕾丝的病情改善更加持久。24小时内,横纹肌溶解症减轻,肾脏功能开始好转——她的尿量从几乎为零,开始产生逐渐合理的排尿量。此外,她的凝血机制令人满意,白细胞计数降至15,000,血液pH值也正常。败血症的证据大大减少。网状青斑开始消退,又过了一天就会消失。手术24小时后,麦克·本尼克(Mike Bennick)在他的记录中写道:“各方面都有所改善。”这是第一次,这场战役开始看起来可以胜利。

几天后,又一次虚惊。格蕾丝的体温开始呈阶梯式上升,术后第四天她的白细胞计数升至33,000。我以为问题出在她众多静脉输液管中的一条感染,但我找不到任何证据。然后我开始担心肠道内容物渗漏可能会污染我的手术伤口,但我也找不到任何证据。最令人担忧的是梭菌感染可能再次蔓延到肠道剩余部分。为了评估这一点,进行了一项放射性同位素扫描,旨在照亮感染或坏死区域。我期待没有任何令人不安的发现能消除我的恐惧,但当我与完成这项研究的超专科医生一起回顾时,我感到双腿发软。剩余小肠的整个长度都显示出与我之前在两个连续切除肠道标本中看到的病变过程不规则地受累。

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我的脑海中浮现出格蕾丝肠道中那熟悉而密集的梭菌群。然而,这项研究,尽管科学上精确,却与我每次检查格蕾丝腹部时反复发现的情况出奇地不一致。尽管影像学显示有坏死,但她的腹部平坦,当我深压时,她没有做鬼脸,也没有以任何其他方式表现出疼痛的证据。通过我的听诊器,我能听到清晰而令人欣慰的蠕动声。最重要的是,尽管她仍然病得很重,但格蕾丝的整体状况每天都在改善。我的病人几乎一点也不像我曾两次紧急送往手术室的那个濒死女孩。

当时我承受着很大的压力,要再次打开格蕾丝的腹部。高科技设备对年轻医生来说非常令人印象深刻,而且在许多人心中,它早已取代了曾经专属于病史采集和体格检查临床技能的受人尊敬的地位。除了资深传染病顾问,我比格蕾丝众多护理人员中的任何一位都大了大约二十岁,我决定是时候摆出资历了。我上楼去了重症监护室,在格蕾丝的病历上写了一大段记录,其主旨用两句话表达:“她的腹部根本不像一个患有坏死肠道的人的腹部。我认为她不应该再接受手术。”然后我起身去告诉安妮。她正站在格蕾丝病房的入口处,与麦克·本尼克(Mike Bennick)深入交谈。

安妮对那天早上的事件记忆犹新。她跟踪了前几天评估的每一步,知道所有医生都在谈论另一次手术。她也知道那个主刀医生(她现在告诉我,这是她和她的家人在住院的第一个混乱的日子里对我的称呼)似乎有些不情愿。那个主刀医生现在正带着她和本尼克走进重症监护室里唯一一个空着的隔间。

我不记得我说了什么,但安妮记得确切的词语。现在回想起来,它们听起来不必要地显得武断,但也许当时确实需要那样。安妮告诉我,我直视着她说道:“我将做出一个指挥决定,”然后对本尼克说:“麦克,跟我来。”我确实记得的是,本尼克和我走到格蕾丝的床边,仔细检查了她腹部的体格检查。安妮告诉我我们花了很长时间才完成,但当我们从隔间里出来时,我们意见一致。本尼克同意我们应该按兵不动。

在我受训期间,我曾与一位外科住院医师共事,他曾是南方一所大型大学的明星运动员,他似乎对每一个临床场合都有一个地道的卡罗来纳式妙语。他会说这种决策是“打硬仗”(playing guts football)——我们绝对不能错。实际上,本尼克和我对格蕾丝的生命冒险程度比有些人想象的要小。她几乎肯定无法在第三次手术中存活下来,在那种情况下,我可能不得不切除她所有剩余的小肠。我打赌她的肠道只有黏膜受累于坏死过程,而她目前良性的体格检查意味着她已经调动了必要的自身力量来克服感染并治愈那一层。

对我们所有人来说幸运的是,这个论点被证明是正确的。第二天,格蕾丝的病情好转到足以将她的呼吸管从呼吸机上拔下。24小时后,在她入院以来第一次完全清醒的时刻,她睁开了眼睛。几分钟内,她看到她的母亲俯视着她,手中拿着一张印有字母的大卡片,那是安妮为这种用途准备好的。格蕾丝示意要那张卡片,然后非常缓慢地指向每个字母,拼出了“我周五有历史考试。”距离她第一次手术已经过去了11天,她失去了所有这些时刻。

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“我妈妈说,‘不,亲爱的,那是两周前的事了。’我感觉就像‘天哪’——你知道,完全惊呆了。然后她问,‘你是怎么做到的?你本不应该活下来的。’我拼出了,‘我从爸爸那里得到了力量。’”

病情继续好转,尽管非常缓慢。格蕾丝在重症监护室又待了将近三周才被转到普通病房。她在那里又住了两个月,然后转到医院的康复科。她的体重减轻了很多,腿部肌肉也大量流失,但她知道只要努力工作,一切都可以恢复。她最终在入院18周后,准备出院了。

又过了四个月,格蕾丝才恢复了足够的体力返回大学。她的母亲认为两年后的毕业是毅力、运气以及比尔保护精神最终胜利的最后一步。四年前那个欢乐的早晨,格蕾丝苏醒几个小时后,天空中出现了一道彩虹,尽管当时并没有下雨。安妮记得看着它,并确信那是一个好兆头。

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