“我把最有趣的病例留到了最后，”值班医生 Molly Wilson 说，她昨晚一直在值班。那是二月初的一个星期六早晨。我和 Molly 过去一个小时一直在和实习医生一起参观婴儿病房，停下来讨论和检查当天不幸住在这间病房里的每个孩子。我很累，外面天气寒冷阴沉，我宁愿在家睡觉。但作为这个月的驻院医生，我是值班医生中资历最深的，我的职责是确保这些孩子得到最好的照顾，因此我打起精神，把注意力集中在那位住院医生身上。“这个婴儿叫 Jarret Fox，”Molly 继续说道，“他是个三个月大的婴儿，昨晚因脱水入院。据他母亲说，Jarret 四天前就停止进食了。”
“停止进食？”我重复道，立刻全神贯注起来。“你是说他停止进食了？”
“就那个意思，”Molly 回答说。“他妈妈说 Jarret 一周前还健康快乐。然后，周二，他似乎对哺乳失去了兴趣。他妈妈说，他就是停止吸吮了，从那时起他就没吃过任何东西。”
“这不可能，”我回答说。“三个月大的婴儿不会突然停止哺乳并饿死自己直到脱水。”
“好吧，我一开始也不相信，但他妈妈一直在说同样的话：她从周三就开始尝试强行喂他，但一直没有成功。昨天她带他去看儿科医生。他说 Jarret 大约有 5% 脱水。他还说，和上次他见到他的时候相比，这孩子更软绵绵了。所以他把他送来这里进行补水和全面评估。”
Molly 报告的最后一部分，关于他越来越软绵绵的，让我的心沉了下去。这暗示着一种我希望这个婴儿没有的疾病。“你对诊断有什么想法吗？”我问道。
“我唯一能想到的就是脊髓性肌萎缩症，”Molly 说。
“我也是这么想的，”我回答说。“希望我们错了。我们去看看他吧。”
简单来说，婴儿期脊髓性肌萎缩症 (SMA) 的诊断就是一张死亡判决书。这是一种相对罕见的遗传性疾病，控制运动的神经会神秘地退化并消失，它是更为人熟知（但同样不被理解）的肌萎缩侧索硬化症在儿童期的等同物。随着神经在生命最初几个月里消失，患有 SMA 的儿童会变得越来越虚弱。在出现喂食问题后，婴儿会失去移动四肢的能力。呼吸也会变得困难。随着时间的推移，孩子会越来越渴望空气，直到最后，大约在一岁生日时，他或她会死亡。死因通常是肺炎，一种肺部空气不足的常见感染。
作为一名医学遗传学家，我曾不愉快地目睹十几个患者经历 SMA 的噩梦般的症状。我唯一能做的就是帮助家庭应对失去孩子的痛苦。当我周六早晨走进 Jarret Fox 的病房时，所有这些孩子和他们家人的面孔在我脑海中闪过。
“福克斯太太，”Molly 走近 Jarret 的婴儿床说，“这位是 Marion 医生。他是我们的驻院儿科医生。”
“很抱歉在这种情况下见面，”我笑着和她握手。“光着脚，穿着一件农民衬衫和喇叭裤，留着中间分开的长直发，Jarret 的妈妈看起来就像是从爱之夏（Summer of Love）来的走失的难民。她看起来也需要好好睡一觉。“你怎么样？”
“不太好，”她回答说。“我希望有人能告诉我我的儿子到底怎么了。”
“我们会努力弄清楚的，”我说。“首先，也许你能从头开始告诉我这个故事。”
福克斯太太毫不犹豫地讲述了她儿子短暂的一生。一次无并发症的怀孕后，Jarret 在纽约市北部的一个乡村小镇 North Salem 的父母家中出生。他是这对夫妇的第二个孩子：他们三岁的女儿 Jessica，“像马一样健康”。尽管他的出生只有助产士在场，但 Jarret 在出生第一天就接受了家庭儿科医生的检查（那是该地区唯一实行家庭医学并上门诊治的医生），并被宣布身体状况极佳。他妈妈对她儿子的新生儿期没有什么印象深刻的事：用她的话说，他“就像我的其他宝宝一样”。
这个婴儿按时接受了儿科医生的检查，先是两周，然后是一个月，然后是两个月。他已经接种了疫苗，并且一直在正常生长发育。福克斯太太解释说，她的家人是严格的素食者，只吃全天然食品。她向我保证，Jarret 除了母乳什么都没吃过，并自豪地补充说：“我的女儿在生命的前 18 个月里一直纯母乳喂养。”
但四天前，这种田园诗般的生活结束了。Jarret 拒绝哺乳。“她就是不肯含住我的乳房，”她悲伤地说。“我做什么都无法引起他的兴趣。就像他的大脑开关被关掉了，他再也不想这样了。就是这样。”
“他饿吗？”我问道，对诊断的信心开始动摇。
“一开始是，”她说。“第一天，他哭啊哭。太可怜了。但从那时起，他就一直没精神，好像他根本不在乎了。”
我明白福克斯太太的意思。Jarret 是个结实漂亮的孩子，但他像破布娃娃一样软绵绵地躺在医院的婴儿床上，左臂插着输液管，左鼻孔插着喂食管。尽管他的眼睛回应着我的注视，Jarret 却显得被动且面无表情。
“这听起来不像 SMA，”我说，摇头。“在我完成检查后，我感谢了福克斯太太，并告诉她我们需要和神经科医生谈谈，我们会稍后回来。Molly、几个实习医生和我一起在走廊里集合。
“SMA 不是突然开始的，”我开始说。“虚弱是逐渐发生的——第一天，父母会注意到孩子有点软绵绵，第二天他会更软绵绵一点，然后第三天更软绵绵一点，直到最后他们发现自己无法让他吃足够的食物来维持生命。这时孩子就会因脱水来到医院，诊断也就确立了。但这种虚弱突然像开关一样消失的故事——这太急促了，不可能是 SMA！”
“我同意，”Molly 说。“听起来几乎像是孩子被毒害了。”
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“被什么毒害了？”一个实习医生问道。“孩子除了母乳什么都没吃过。如果他被母乳中的什么东西毒害了，妈妈也应该会受到影响。”
“说得有理，”我回答说，一个细微的警示信号在我脑海中开始响起。“但 Molly 说得对。听起来确实像是他被毒害了。而且我想我知道是什么。”我没再说一句话，便带着全病房团队的成员返回了 Jarret 的病房。
一直坐在 Jarret 婴儿床边的妈妈站了起来。
“抱歉打扰您，”我说。“但请再说一遍，您是什么时候第一次注意到 Jarret 的这种变化的？”
“周二下午，”她回答说。“他午睡醒来的时候。他醒来时通常都很饿。但那天，我无论如何也无法让他含住我的乳房。”
我点了点头。“你的三个女儿。告诉我，她和 Jarret 相处得怎么样？她帮你照顾他吗？”
“哦，她爱死他了，”福克斯太太微笑着回答。“她帮他换尿布，他吐奶时，她会帮他擦干净。她告诉我她是我的妈妈，她才是 Jarret 的妈妈。”
我也笑了。“既然 Jarret 是纯母乳喂养，她从未喂过他，对吗？”
“不，我们从来不让她喂。但她总是假装喂他。她假装用勺子把食物喂进他的嘴里。这很可爱，他们俩都很喜欢。”
“但据你所知，她从来没有真正喂过他，对吗？”
“绝对没有，”福克斯太太回答说。“我和我丈夫总是在餐桌边监督。我们绝不会让 Jess 把任何东西放进婴儿的嘴里。”
我点了点头，继续说道：“福克斯太太，Jessica 早餐吃什么？”
母亲有些惊讶于这个不相关的提问，毫不犹豫地回答道：“一碗热燕麦片和一杯牛奶。你为什么这么问？”
“Jessica 吃原味燕麦片，还是会在上面加糖？”我问道，心里已经知道答案。
果然，福克斯太太愤怒地看了我一眼。“Marion 医生，我们只吃全天然食品——不吃肉，不吃加工食品，不吃糖。糖是毒药。”
“好的，没有糖，”我继续追问。“但 Jessica 会用什么来给她的燕麦片调味吗？”
“我们允许她加一两茶匙的蜂蜜，”她回答说。
“福克斯太太，我们得做些检查，但我认为 Jarret 会没事的。我非常肯定他得了肉毒杆菌中毒。”
正是福克斯太太对天然食品的崇敬让我联想到了婴儿肉毒中毒的可能性。还有 Jarret 突然出现的症状。在询问她的时候考虑诊断，我脑海中浮现出了无疑导致婴儿突然虚弱的场景。
周二早些时候，福克斯一家都在厨房里。Jarret 开心地坐在婴儿座椅里，被放在餐桌旁，和他姐姐一起，他姐姐正享用着一碗燕麦片，上面放了几勺天然蜂蜜，直接从蜂巢来的。孩子们的父母可能暂时离开了餐桌去准备自己的早餐。突然，Jessica 假装是 Jarret 的妈妈，默默地递给他一勺谷物。婴儿欣然接受了，小心地在嘴里转动着这种质地奇怪的物质，然后吞了下去。他满意地笑了，而 Jessica 则继续默默地吃完了整碗燕麦片。
当天晚些时候，Jarret 像往常一样吃了午觉。当他醒来时，他妈妈发现，奇怪的是，他再也无法吸吮她的乳房了。
随着福克斯太太继续回答我的问题，我越来越确信这个场景（或类似场景）发生了。它必须发生：在听了这个故事并看到 Jarret 后，没有别的合理解释了。
像福克斯太太一样，大多数美国人认为，当用于食品时，“纯净”和“天然”等词语等同于“健康”和“营养”。这对于大多数食品来说可能是准确的，但对于蜂蜜来说并非如此。食用蜂蜜，无论是天然的还是加工的，都可能导致婴儿患上严重疾病甚至死亡。由于生产环境的原因，未加工的蜂蜜通常含有引起肉毒杆菌中毒的产气荚膜梭菌（Clostridium botulinum）的孢子。加工过的蜂蜜也可能含有。在大多数人身上，这些孢子不会引起任何问题：年长儿童和成人的肠道中的免疫细胞会释放蛋白质，这些蛋白质很容易结合并破坏毒素。但在不到一岁的婴儿中，他们的肠道尚未成熟，产气荚膜梭菌会存活并开始产生毒素。这就会带来大麻烦。毒素通过肠壁进入血液循环，然后被输送到全身，在那里它们会结合到外周运动神经上，阻止它们将信息从中央神经系统传递到肌肉。摄入即使少量受污染的蜂蜜，在几小时内，之前健康的婴儿就会变得极度软绵绵和迟钝，无法微笑、哭泣或吸吮。如果毒素剂量足够大，包括呼吸肌在内的所有肌肉都会瘫痪。如果病情不能及时被识别，这些婴儿可能会停止呼吸而死亡。
但如果诊断及时，完全康复的前景是良好的。虽然没有针对毒素的解毒剂，但随着时间的推移，它对神经系统的控制会逐渐减弱。渐渐地，运动神经元会产生新的受体来替代被毒素阻塞的受体。
如果孩子在这段时期得到支持——如果他通过喂食管喂养，提供氧气，并在呼吸困难时使用呼吸机——他最终会恢复到疾病发生前的状态。瘫痪期可能持续数周或数月。
当我告诉福克斯太太我怀疑 Jarret 患有肉毒中毒时，她看着我，仿佛我疯了。但几分钟后，当神经科医生过来并同意这个诊断时，她开始对她最初的印象产生动摇。后来，当一次紧急肌电图（一项测试 Jarret 肌肉和神经功能的检查）显示出与肉毒中毒一致的异常神经反应时，她也彻底相信了我编造的故事。
尽管我们等了三个漫长的星期才拿到实验室报告，但结果证实 Jarret 的血清和粪便中均含有产气荚膜梭菌毒素，并且在从福克斯家食品储藏室里的蜂蜜样本中也检测到了。由于这个场景现在看起来如此明显，我敦促福克斯夫妇不要与 Jessica 对质或责备她；我认为这样做只会不必要地让她感到内疚。相反，我建议他们和她谈谈，试着让她明白，她永远不应该把任何东西放进她弟弟的嘴里。
至于 Jarret，他花了五个多星期才恢复到中毒前的状态，而且他的恢复并非一帆风顺。入院当天的下午，他的呼吸变得困难，当血气分析显示出呼吸衰竭的迹象时，他被转入重症监护室，在那里他被插管并使用呼吸机。几周来，他一直依赖机器，无法呼吸、吸吮或吞咽、哭泣或微笑，也无法移动任何肌肉。他继续通过喂食管接受他母亲挤出的母乳（她不允许他吃任何其他东西）。
然后在三月初，他的护士注意到他左腿似乎有了一下轻微的抽动。起初非常轻微，以至于她以为自己看错了，但随后几小时内出现了更多的运动。缓慢但稳定地，Jarret 正在重新获得对他神经系统的控制。
在接下来的几天里，他逐渐脱离了呼吸机。不久，喂食管被移除，他开始自己进食，起初用注射器，然后用奶瓶，最后，在他入院一个多月后，直接从他母亲的乳房哺乳。他几乎恢复了往日的活力，于三月中旬出院。
