王太太张开嘴，舌头偏到一边。我看到她舌头的边缘有一个巨大的溃疡，呈珍珠状的边缘，像烧火棍留下的印记一样红肿。她只会说粤语。“痛死啦，”她说，“痛死啦。”
她的女儿接着说。“她昨天看过医生了。他在这里给她开了药，”她说，一边抚摸着母亲的右手，露出静脉输液的地方。“但是她腿上的肿块一直在变大。”她掀起母亲的裙子。她母亲的大腿上布满了半打大小葡萄大小的红色、隆起的病变。我轻轻按压，确认是脓肿的柔软触感。我没摸到。
“发烧？”我问。
“有时候。”女儿回答。
“那些肿块。多久了？”
“两三周。”她又指了指她母亲的嘴。“她吃不了东西。”
“嘴里的溃疡和腿上的肿块是一起出现的吗？”
“是的。”
“肿块有变大吗？也疼吗？”
“是的，是的。”女儿现在露出了期待的笑容。医生是不是想到什么了？
没人真正理解诊断。对于疑难病例，就是连接点滴：你尽可能多地收集信息——症状、病程、体格检查结果和实验室检查——然后在脑海中将它们组合起来，直到出现一幅画面。诀窍是按一定的顺序排列它们，直到与你脑海中储存的某种疾病模式相匹配。
我又一次用手指沿着王太太的腿摸了一遍。口腔溃疡和皮肤脓肿等于什么？舌头和腿同时感染？葡萄球菌播散感染？有可能。但三周了？
“我们会给她用更多的抗生素，第一剂静脉注射，”我对她女儿说。“腿上的肿块看起来像感染了。但最重要的是，两天后我还要再见到她，确保她好转。我们也会给她止痛药，针对嘴巴。她必须吃东西。”她低下头表示感谢。
两天后，在约定的时间，王太太和她女儿回来了。在分诊台，我立刻检查了她的腿。肿块已经变了。中间部分变得柔软、发黑，表皮像玻璃纸一样鼓起。但仍然没有脓的迹象。
我叫来了我的同事林肯。
“有个奇怪的病例。想看看吗？”
“当然，”他笑着说。
“一名 48 岁女性，主诉舌头溃疡和腿部出现隆起性病变，”我开始说道。“两天前，它们看起来像脓肿。也许吧。但现在它们只是坏死。没有脓。就好像她的口腔黏膜和她的皮肤……”就在这时，点滴连接起来了。“她是白塞氏病，”我脱口而出。
1937 年，土耳其皮肤科医生 Hulusi Behcet 描述了一组患有反复口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症的患者。他出生在土耳其并非偶然：这种疾病神秘地发现，在中东和远东地区比在世界其他地区更为常见。
与狼疮、多发性硬化症等自身免疫性疾病一样，白塞氏病发生在个体抗体错误地攻击身体健康组织时。白塞氏病可以攻击几乎任何系统，包括眼睛、大脑、关节、心脏、肾脏和皮肤。但其最独特的特征是口腔和生殖器出现病变。
“她以前下面有过问题吗？”我问她女儿，一边模糊地指向自己的腹股沟。
“是的，是的。也很痛。”
“多久了？”
“一样。”我第一次怎么没问这个问题？
我们把病人推进了妇科检查室。我们的护士之一 Teri 让王太太脱衣服，然后帮她摆好姿势接受检查。当我轻轻分开她的大腿时，我看到了她大阴唇上有两个硬币大小的溃疡。
“不知道她忍受这多久了？”Teri 说。
免疫系统是一个极其复杂的攻击工具。在大多数人身上，病原体会受到攻击，健康的“自身”组织则不受影响。在自身免疫性疾病中，防御反应会失调，错误的抗体直接攻击正常健康组织的蛋白质。白塞氏病患者的某些趋势表明了这种系统是如何出错的。首先，某些遗传标记经常出现在白塞氏病患者身上，因此先天易感性很可能存在。其次，对感染的错误反应可能会触发疾病发作：单纯疱疹病毒和某些种类的链球菌——它们会寄生在口腔或生殖器组织中——在白塞氏病患者中出现的频率高于正常水平。第三，错误的免疫反应会启动免疫复合物的产生——抗体与其目标抗原结合。白塞氏病患者体内的免疫复合物是直接对感染的反应，还是免疫系统的过度反应，抑或两者兼而有之，目前尚不清楚。
没有免疫复合物，我们会死于感染。但是，如果身体对少量外来蛋白质（例如，来自牙齿感染的一些蛋白质）反应过度，系统就会失控，释放出稳定的免疫复合物，而这些免疫复合物会逃避清除细胞的正常清除。这些免疫复合物随后可能沉积在小血管中。
麻烦就在这里开始。免疫复合物会向被称为中性粒细胞的游走性白细胞发出求救信号。当中性粒细胞冲进去时，它们会释放出强大的酶和炎症蛋白，这些蛋白可以溶解血管。除非免疫系统叫停攻击，否则周围组织会因缺乏血液供应和营养而死亡。
“这是血管炎，”我指着病人腿上的一个溃疡对 Teri 说。“身体攻击自身的血管，周围的组织就会死亡。”
Teri 皱了皱眉。“怎么治疗？”
“首先我们需要确诊。其他疾病也会引起类似的症状。白塞氏病没有确诊试验，尽管活检可以排除其他疾病。”
Teri 沉思片刻。“还有个奇怪的事情。我去打另一个静脉注射，”她说，一边拿起王太太的手，“她之前打针的地方有个肿块。”
在王太太手背上，像一小撮薄荷冰淇淋一样红白相间，有一个 BB 弹大小的疙瘩。我拍了拍 Teri 的背。“你诊断出来了，Teri！这个小疙瘩叫做皮肤异样反应。这是白塞氏病患者对针刺的反应。再加上口腔和生殖器溃疡，就可以确诊了。”
当我们谈话时，一群皮肤科医生、风湿病学家和住院医师走了进来。
“请告诉您的母亲，她正在帮助年轻医生学习，”我向女儿解释道。一位西方皮肤科医生可能十年都见不到一个白塞氏病病例。
在服用免疫抑制剂几天后，王太太的免疫系统平静下来。她的舌头感觉好多了，又能吃东西了。尽管如此，还有更多担忧。当 Behcet 最初描述这种疾病时，他曾注意到他的一些早期患者角膜后有脓细胞，以及眼睛发红、疼痛、畏光。这是白塞氏病最严重的并发症。一旦这部分眼睛出现免疫反应，就很难停止。即使进行积极的免疫抑制治疗，许多患者最终也会失明。
但眼科检查告诉我们王太太的眼睛没问题。一个月后，我碰到了负责随访的住院医师。
“她恢复得很好，”她说。王太太腿上的溃疡正在愈合。
住院医师沉思片刻。“说实话，这很奇怪。我们仍然不确定白塞氏病的病因，我们仅凭临床表现诊断，而且我们使用的药物已经用了几十年了。”然后她笑了。“但是，她现在真是焕然一新。”
