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一位好奇的病人提醒医生不要只看表面现象

一位二十多岁的父亲崩溃了,但原因出乎意料。

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萨姆的唾沫从嘴里飞溅出来,他挣扎着手铐,手铐将他绑在担架上。他挥开了体温计,并用力挣脱着血压袖带。最终,一位护士安抚他,使他能够测量生命体征。他的血压、体温和心率都在飙升。

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护士叫我和一位住院医生到他床边。这位 26 岁的年轻人嘟囔着,浑身发抖。他的眼睛不停地转动,身体在繁忙的急诊室走廊里每听到一声巨响都会猛地一颤。

“怎么了?为什么警察要带他来?”我问道,瞥了一眼旁边的警察。

“他在家里被发现是这样的,”护士说。“我猜是吸毒。他以前因吸食冰毒来过这里。情况很糟糕。”她转向下一位病人。

警察向我们详细介绍了情况。一位邻居听到了萨姆公寓里婴儿的哭声持续了好几个小时。敲门无人应答后,她报了警,警察破门而入。他们发现萨姆赤裸上身,语无伦次地躺在地板上,他那穿着脏尿布的女儿在他身边哭泣。

开放性伤口

萨姆的病历显示,他过去曾多次因甲基苯丙胺中毒就诊,正如护士所说,而且没有提及其他健康问题。萨姆无法提供更多细节。他语无伦次,说话含糊不清。他脖子后面的头皮伤口在滴血,这是我们唯一能找到的伤口。进一步的检查并未发现任何异常,尽管他的尿液中有一些血液。

“我们缝合他的头部裂伤,然后让他从毒品中恢复过来,同时等待尿液毒理学结果,”住院医生说。

萨姆的伤口只有几英寸长,不深,很容易缝合。但当我缝合时,它一直在出血,弄脏了我的缝线。我每缝一针都必须停下来清理新鲜的血液。我想起了萨姆尿液中的微量血液。我想,冰毒不应该让人出血。

在这个繁忙的下午,我休息了一下,查看了萨姆的药物筛查结果。我读了三遍,以为有错误。他的体内没有任何冰毒或其他药物的迹象。他会不会用了什么基础筛查检测不到的物质,比如浴盐或合成大麻?他会不会患有我们初级脑脊液检测找不到的罕见脑部感染?或者他是不是患有完全不同的疾病?

我回到他的床边。萨姆正紧抓着床单,看起来很困惑,并且发烧了。他眼白泛金,这是我以前没注意到的。枕头上有一圈红色的晕迹;他的伤口仍在流血。我低头看了看收集在他导尿管里的尿液。颜色像可乐。这些发现指向一个方向——答案在他的血液里。

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Nerthuz/Shutterstock

拗口的疾病

几个简单的测试证实了我的怀疑。他的血小板(一种帮助血液凝固的细胞)水平极低。在显微镜下,我看到他的红细胞呈新月形且破碎,而不是健康的、饱满的圆盘状。他的胆红素(红细胞受损后留下的废物)水平过高。他的尿液中含有更多的血液,肾功能也在恶化。

在护士站,我翻遍了塞得满满的书架,找到了一本血液病学教科书,书的装订磨损,封面褪色。他的症状与一种危险的血液疾病相符。萨姆患有一种名字拗口的不寻常疾病——血栓性血小板减少性紫癜,简称 TTP。

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在 TTP 中,一种对血液凝固至关重要的酶功能失调,导致血小板聚集成大块。就像路上的巨石一样,这些血块会阻碍血液在血管中流动。红细胞因试图通过时破裂而无法输送氧气。没有氧气,器官就会开始功能失调。

萨姆窒息的大脑导致了他的幻觉和困惑。体内充满了被破坏的红细胞,胆红素过多,导致眼白发黄。他的皮肤上出现了紫癜,这是由血栓堵塞和毛细血管破裂引起的皮疹。由于大部分血小板都忙于形成功能失调的血块,他头部的出血就无法停止。

讽刺的是,萨姆的血液凝固过度,因此在真正需要时却无法凝固。他需要尽快治疗;否则,他可能会癫痫发作或中风而死亡。

顽固的疾病

我们看着萨姆的血液从体内流出,进入他床边那个发出嗡嗡声、旋转着的庞大机器。机器将他的血浆替换成捐赠者的血浆。这种置换可以清除血液中的自身抗体,这些自身抗体是攻击关键凝血酶的“ rogue ”元素,导致 TTP。

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TTP 通常与其他疾病有关——狼疮、怀孕或 HIV 感染——或与化疗或奎宁等药物有关。偶尔也是由基因缺陷导致凝血酶缺陷。在约一半的病例中,它是一种自身免疫性疾病。免疫系统没有发挥其通常的对抗细菌或病毒的作用,反而攻击身体自身的凝血系统。这就是发生在萨姆身上的情况。

在血浆置换治疗期间,萨姆靠举小哑铃和做俯卧撑来打发时间。“我得保持体力,”我们每天早上查房时他都会这样说。他的机智给我们留下了深刻的印象。他床头柜上摆满了女儿的照片。经过几天的治疗,萨姆出院了。

但他所遭受的痛苦并没有结束。

几个月后,萨姆又回到了急诊室,感觉头脑模糊、发热、疲惫,身上布满了瘀伤。这次没有人认为他是吸毒了。尽管进行了血浆置换,他的 TTP 还是复发了。医生给他注射了类固醇来镇静他的免疫系统,以及一种叫做利妥昔单抗的药物来阻止他产生破坏性的自身抗体。

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这似乎奏效了。但几个月后,萨姆在家刮胡子时,在浴室镜子里注意到他的眼睛是黄色的,下巴上一个小的刮胡子伤口不停地流血。他回到了急诊室,TTP 的第二次复发得到了证实。

唯一剩下的希望是摘除他的脾脏。脾脏通常位于腹部,负责清洁和储存血细胞。在自身免疫性 TTP 中,脾脏会产生产生自身抗体的细胞。没有脾脏,萨姆的身体可能会停止产生这些攻击者,最终让他的酶和血小板不受干扰地工作。

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萨姆的手术很成功;他的 TTP 再也没有复发。他的血液保持顺畅流动,只在需要时凝固,以修复生活中的割伤和擦伤。

有时,医生会发现他们期望发现的东西,这会让我们因为先入为主的观念而麻痹大意。因为他过去的病史,我们认为萨姆的症状与冰毒有关。他的病例提醒我,在做出诊断时,即使面对令人信服的间接证据,也必须始终保持开放的心态。

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