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一位年轻运动员的突发性麻痹

一个健康无恙的少年,却被一种未知的病原体弄得无法动弹

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当加勒特去医院看望刚做完胆囊切除手术的母亲时,他大概怎么也想不到自己会住进医院。他是一名体格健壮的大学生摔跤运动员,除了有点头痛和咳嗽,他并没有感到很不舒服。但他的脚开始发麻,手也有些刺痛感。他整个月都无精打采,感觉非常虚弱,甚至在离开医院时摔倒了。

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于是医生收留加勒特进行观察。他们发现他推拉手臂的力量不如一个正常的18岁年轻人,而且几乎抬不起双腿。当让他们触碰鼻子时,他的手指颤抖,用反射锤敲击肌腱时,肌肉几乎没有反应。

五天后,加勒特几乎没有力量呼吸了。医生将一根管子插入他的喉咙,通往他的气道,并连接到呼吸机。两天后,他们将他从社区医院转诊到我们先进的综合性医院的儿科重症监护室。

为了解开加勒特病情的谜团,医生对他进行了特殊的测试,用微小的电击刺激他的神经,以查看神经的“信号”是否能以正常的 速度和幅度传导到他的肌肉。结果不能。加勒特的四肢无力以及异常的神经检查结果指向格林-巴利综合征。

这种疾病每年影响全球约十万分之二的人,除头部外伤和中风外,自脊髓灰质炎疫苗问世以来,它是所有年龄段人群突发瘫痪的主要原因。半个世纪前,脊髓灰质炎在美国影响了十万分之二十五的人,每年导致21,000名患者瘫痪。脊髓灰质炎与格林-巴利综合征的区别在于,脊髓灰质炎患者(大多是儿童)倾向于出现不对称性瘫痪,而没有感觉丧失。格林-巴利综合征患者,瘫痪和感觉改变同时出现,对称地从脚趾和手指尖向上蔓延至身体核心,然后在几周后基本消失。在第一次世界大战期间,医生乔治·格林-巴利和安德烈·斯特罗尔在治疗两名法国士兵时发现了另一个主要区别。他们发现,患者脊髓周围的脑脊液中蛋白质含量异常增加——与脊髓灰质炎一样——但没有感染性白细胞的增加。研究人员发现脊髓灰质炎是由病毒引起的,但他们未能找到格林-巴利综合征的感染性病因。

又过了40年,人们才弄清楚这种疾病的根本原因。答案 came when experimenters succeeded in creating a model for the disease in rodents by inducing an allergy to nerve tissue. 进一步的研究证实,在格林-巴利综合征中,身体会错误地攻击神经系统的某个部分——本质上,身体对自己的一部分产生了过敏。

最常见的攻击目标似乎是一种叫做髓鞘的蛋白质。髓鞘包裹着神经细胞的长突起。它极大地增加了电信号在长神经轴突上传递的速度,瞬间将一个想法转化为一个动作,将一个针扎转化为一种感觉。当免疫系统攻击并破坏髓鞘时,控制运动和感觉的冲动会减慢,有时会停止。神经轴突延伸得越长,例如到达脚或手,这种综合征就越早、越严重地影响它们。

与加勒特一样,大多数患者都回忆起在出现虚弱症状前的几周内出现过喉咙痛、疲劳或腹泻等症状。我们的测试表明,加勒特最近患有常见的呼吸道病毒。理论是,在抵抗各种感染时,身体的免疫系统有时会产生一种对抗感染的抗体蛋白,该蛋白会与髓鞘发生交叉反应并破坏它。

幸运的是,大多数格林-巴利综合征病例都会自行消退。免疫系统攻击髓鞘,然后退去,让身体再生这种蛋白质。绝大多数患者会在几个月内几乎完全恢复活动能力和感觉。

但这对当时的加勒特来说是微不足道的安慰。他无法自主进食或呼吸,并且遭受着可怕的背痛。

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我还有其他的担忧。高达10%的患者会因并发症而死亡。除了控制加勒特肌肉的神经外,调节他心率、血压和体温等生命体征的神经也出现了功能障碍。他的心率经常飙升至每分钟150次——是他正常值的两倍——血压也急剧升高,使他有中风或心脏病发作的风险。我们必须用心脏药物治疗他,并密切监测他的生命体征。当他发烧时,我们用床边风扇给他降温。躺在重症监护室里,身体里插着人造管子和导管,他就像海绵一样容易受到细菌感染。我们用抗生素控制了血流感染。

讽刺的是,这次感染的源头是一根在治疗过程中插入动脉的导管,而这次治疗旨在加速加勒特的康复。在一种称为血浆置换术的手术中,使用导管清除他的血浆,其中人们认为存在针对髓鞘的危险抗体。只有另一种治疗方法已被证明可以加速格林-巴利综合征的恢复——通过静脉注射免疫蛋白或免疫球蛋白。免疫球蛋白是从多位捐助者的血清中提取的,它可能通过减少新抗体的产生和中和现有的抗体来对抗格林-巴利综合征。我们尝试了这两种治疗——各两次——但都没有帮助。

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几周过去了。加勒特的感染 cleared。我们对他的血压进行了更好的控制。然后,他开始慢慢地能活动手臂和腿。每天早上,我们都能检测到他力量的微小增长。他仍然需要机械呼吸机辅助呼吸。虽然他醒着,但他说不出话来。聪明、年轻、又常常感到害怕的他,渴望表达自己。我安排了言语治疗师会诊,她提供了一个特制的字母板,加勒特可以通过看字母拼写出单词。这个费力的过程需要耐心。

在我值班的儿科重症监护室的最后一个月即将结束时,附近的一家康复中心为加勒特腾出了一个床位。为了减轻他的不适,我们为他做了气管切开术——一种小手术,在颈部前方开一个小孔,以便连接呼吸机。一旦加勒特恢复了足够的力量,可以短暂地脱离呼吸机,他就可以堵住那个孔说话了。

我们俩都离开重症监护室后,我常常想起加勒特,想知道他感觉怎么样。有一天,我来到他的病房,发现他全家人都在。加勒特刚从物理治疗回来,在那里他迈出了第一步。现在他坐在轮椅上,虽然疲惫但明显很高兴。家人告诉我,他大部分时间仍需要呼吸机,但现在他可以短时间自主呼吸了。呼吸治疗师进来关掉了呼吸机,这样加勒特就可以说话了。

他所说的话让我感到意外。我曾以为他会表达他在重症监护室的沮丧。相反,他用比我想象中更轻柔的声音,感谢我和其他医院工作人员在他生病最严重时期和恢复期间所给予的帮助。

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Sheri Fink 是一位纽约的医生和作家。她的书《战争医院:一个关于手术和生存的真实故事》于8月出版。Vital Signs 中描述的病例都是真实故事,但为了保护患者隐私,作者更改了一些细节。

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