在阿拉斯加北部的一个小村庄诊所工作的又一天即将结束。我整理完病历，最后一批病人也离开了。北极的落日将夕阳的光辉投射在冰雪覆盖的、遥远村庄的铅灰色海滩上。随着冬季的临近，白昼在迅速缩短，我坐下来想象着几个月后，诊所窗外的北冰洋将被冰层覆盖的景象。
一位老妇人走进来，怀里抱着一个用毯子包裹着的婴儿。
“他呼吸有点奇怪，”她说，脸上完全平静。
我把这个刚满 6 周的伊努皮亚特男婴放在检查台上，脱掉了他的连体衣。迈克尔呼吸困难。他的呼吸急促，每一次吸气，鼻翼都在扇动，肋间肌肉都在用力地吸气。在我儿科的培训中，我学到的最重要的观察技能之一是判断孩子“呼吸的努力程度”——也就是胸部肌肉为将空气吸入肺部所付出的努力。这个婴儿的“奇怪”呼吸让他非常努力，一定是有危险的事情发生了。
在我作为儿科医生的五年里，我见过许多像迈克尔一样呼吸困难的婴儿。但过去我习惯于在大医院工作，那里配备有完整的诊断设备，儿科重症监护室也近在咫尺。那些孩子很多最终都需要插管和呼吸机来辅助呼吸。但在这里，在一个没有公路交通的小小的北极村庄，这个男孩沉重的呼吸显得更加紧急。
最近的儿科重症监护室在安克雷奇，距离数百英里。即使是一台简单的 X 光机，可以帮助了解男孩隐藏在肺部深处的情况，也需要坐飞机数小时才能到达。我看到窗外天色迅速变暗，诊所旁边波涛汹涌的冷海让我心生恐惧。我意识到，如果天气变坏，根本无法撤离。
我抛开恐惧，集中精力利用手头现有的一切来找出导致这个小男孩呼吸困难的原因。他的血氧水平正常，所以他不需要紧急撤离或立即干预。
“他呼吸奇怪有多久了？”我问他的祖母。
“从他出生起，”她肯定地说。
他会是肺炎吗？肺炎是一种细菌感染，会导致肺部部分充满脓液，从而阻止氧气进入血液。身体的反应是更深更快的呼吸以吸入更多氧气。我见过很多患有肺炎的孩子，他们的呼吸方式与这个婴儿一样，动用了胸壁所有的肌肉。肺炎是儿童最常见的感染之一，可能致命。
我把听诊器放在婴儿的背部，听到了完全清晰的呼吸音——没有脓液积聚的声音，这不像肺炎。村里的护士报告说他的体温正常。没有发烧，肺部听起来也清晰，而且他从出生起呼吸就是这样，这使得肺炎的可能性降低，但并非不可能。祖母看着我继续我的体格检查，检查他的喉咙和耳朵。
迈克尔会不会是因为代谢性疾病才出现呼吸窘迫？如果他出生时就缺少或功能障碍某种酶，他异常的新陈代谢可能会积累危险的酸性物质。血液中的酸会激活身体主要的 pH 缓冲系统之一——就像他现在这样，剧烈呼吸。
考虑到代谢性疾病的可能性，我的思绪转向了接下来几个小时或第二天可能会发生的情况。患有代谢性疾病的孩子通常病情会迅速且持续地恶化。儿科医生使用“崩溃”这个词来描述这些孩子的病情是如何急剧下降，从而需要重症监护。他沉重的呼吸是否只是即将崩溃的第一个迹象？
诊断代谢性疾病需要在一个比村诊所好得多的实验室进行广泛的检测。我暂时抛开他“崩溃”的念头，继续进行体检。我把听诊器放在迈克尔的心脏上，听到了响亮而粗糙的呼啸声——心脏杂音。这可能是一个重要的线索。
尽管轻柔、悦耳的杂音在健康的孩子身上很常见，但这个男孩胸腔发出的刺耳而嘈杂的声音却暗示着心脏疾病，以及他呼吸困难的原因。那个杂音可能是血液流经他心脏畸形结构时产生的湍流和回响。如果这个男孩出生时就有心脏缺陷，他异常的心脏可能无法有效地将血液向前输送，从而导致血液回流到肺部，使肺部充满液体。我的耳朵听到的呼吸音清晰而干燥，但要真正评估他的心脏，迈克尔需要做超声波检查（心动图）。而最近的超声波机远在安克雷奇。
评估危险
我继续我的侦探工作，收集尽可能多的证据。我摸了摸他肘窝处的动脉，数了数，脉搏率正常。轻轻地转动他的头，我寻找他脖子里的静脉鼓胀，但没看到。我用手深按他娇小的腹部右侧，摸到了一个正常大小的肝脏的羽状边缘。我的手向下摸到他的两只胫骨——它们是温暖的，我的手指在他瘦长的腿上没有留下压痕，表明没有积液。所有这些发现都让我放心，如果迈克尔的心脏正在衰竭，还没有到危险的阶段。
“他吃东西和生长得好吗？”我问祖母。婴儿食欲不振可能是先天性心脏病的征兆。剧烈呼吸会影响进食和摄入足够的营养，而超负荷运转的心脏为了弥补结构效率低下会燃烧额外的卡路里——这两种情况都会导致生长缓慢。他的祖母坚持说他每天都能喝很多奶瓶，并且生长良好。仿佛是为了证明，她把奶瓶递到迈克尔嘴边，他便开始狼吞虎咽地进食。
我让护士调出男孩的生长曲线图——她从他出生起每周都记录他的体重，并将其绘制成一条显示婴儿正常预期体重增长的曲线。图表显示迈克尔从出生以来体重一直在稳步增长，但上升的曲线略有平缓。他的体重在增加，但速度太慢了。事情的真相开始逐渐清晰。
我穿过检查室，走向我的书桌上的电话。我有一条直接线路可以联系安克雷奇的专家，我可以和他们讨论在偏远城镇和村庄的病例。几分钟后，一位儿科心脏病专家接了电话。我讲述了男孩的情况，解释了我的体格检查结果，并试图描述那个杂音。
“他的情况让人担心是先天性心脏病，”他说。虽然当时我们不能确定，但我们同意我会对迈克尔进行经验性治疗。我给他服用了少量利尿剂，以排出他肺部的积液。同时，护士打了几个电话，安排一架小型飞机在黎明时分送他离开。
飞向康复
第二天早上，一架小型飞机在诊所旁的雪地跑道上滑行，黎明时分染红了东方的天空。我看到迈克尔的祖母坐在一辆四轮摩托车后面，抱着一包毯子，走向等待的飞机。我看着飞机滑行，然后突然加速起飞。后来我得知，飞机将他们带到了最近的设有急诊室的城镇，那里的 X 光检查显示心脏增大，肺部有积液——这两者都是先天性心脏病的有力迹象。他们于第二天飞往安克雷奇，心动图显示他的心室间隔，即左右心室之间有一处明显的孔洞，这是一种室间隔缺损（VSD）。
在安克雷奇照顾他的儿科心脏病专家继续为他排出心脏和肺部多余的液体，并加强了他的配方奶，以促进更好的生长。室间隔缺损通常会自行闭合，但如果几个月后仍未闭合，他将需要手术修复。
与此同时，迈克尔和他的祖母回到了他们北极的村庄，远离医院和医生。我计划次年去那个地区，在我下次在北极圈以北行医时，会去检查他的进展。
