格洛丽亚 46 岁，身体健康，突然像个瘪了的土豆袋一样瘫倒在厨房地板上。急救人员发现她时，她已经完全心搏骤停。在现场被抢救过来后，她在急诊室再次心搏骤停，在重症监护室（ICU）又一次，我就是在那里遇到了她。一位心脏病专家、一位肺病专家和一位普通外科医生已经在那里了。
缺氧性脑损伤——心脏停止跳动时的氧气匮乏——让她没有反应。一根呼吸管通过她的嘴插入了她的气道。她的心律已经恢复。她的血压和呼吸正在得到支持。她暂时稳定了下来。
最初的实验室检查结果天差地别。肝功能异常、电解质紊乱、白细胞计数升高——这些都可以用暂时完全的血流中断来解释。但我无法找出导致这场灾难的根本原因。是什么触发了这些骤停？对这个女人来说，第一块多米诺骨牌是什么？
我作为医学生学到的一点，并且一直以来都反复强调给我学生的一点是：答案在于病史。“听病人说；他们会告诉你哪里有问题。”但这位病人此时无法告诉我们任何事情。
在重症监护室的等候室里，我和专科医生向她情绪激动的家人询问她的健康状况：之前有晕厥史吗？没有。最近有生病吗？没有。吸毒史？有，但她已经戒毒十多年了，毒理学筛查结果也呈阴性。有家族性猝死史吗？没有。心悸、胸痛、呼吸困难？都没有，都没有，都没有。
她过去一周偶尔有上腹部不适。有时也有肩部疼痛。情况不严重，但是……
与腹痛有关的 CT 扫描显示，在她 15 年前接受胃旁路手术的部位附近，可能有一个气穴。这个气穴表明肠道内容物（包括气体）正在泄漏到她的腹腔中。格洛丽亚是不是不知不觉中肠道穿孔了？家人承认她一直在服用布洛芬，布洛芬会导致胃黏膜出现小孔，对于做过胃旁路手术的人来说是绝对禁忌的。肠道内容物是否漏入腹腔，导致休克，进而引起心搏骤停？
我们的外科会诊医生并不确定，形容她的腹部检查“无异常”。
“但是 CT 扫描中的气穴……”我们说道。
“检查结果是正常的，”他向我们保证。这是一个诊断上的难题。我们应该相信什么——扫描结果还是检查结果？她是否需要紧急腹部手术探查？
有待讨论
“代码蓝，重症监护室。”她又一次骤停了。通过胸前的贴片施加电击，她的心律恢复了。但是床边的心电图显示格洛丽亚的心律出现了新的、剧烈的变化，提示心脏病发作。供应她心脏最下方的动脉似乎被堵塞了。
“她现在需要去导管室，”心脏病专家说。“我们必须打开那根血管，否则她会不停地骤停。”
“但是如果存在漏液，而我们不给她的腹部引流，她将无法生存，”外科医生说。即使腹部检查正常，腹部也可能存在严重问题。
“她将永远无法离开手术台，”心脏病专家警告道。
“我们可能别无选择，”外科医生回答。“我可以在 10 分钟内完成手术。”
紧急的争论仍在继续：是延迟打开堵塞动脉的手术风险更大，还是推迟可能引流肠道漏液的手术风险更大？没有明确的正确答案。唯一显而易见的是，我们必须立即做出决定。
在心电图上，心动周期的每个波形都被赋予了一个字母。当心动周期在 S 波和 T 波之间拉伸时，心电图看起来像墓碑——这是急性心肌梗死的经典指标，基于心肌死亡组织的存在。| Alison Mackey/Discover
心脏病专家占了上风，他在心脏导管实验室里，将一根细细的中空导管从格洛丽亚腹股沟的动脉插入她的心脏。在他手术时，我再次查看了她的心电图。有一个部分被拉伸，表明心肌死亡，可能存在急性心肌梗死。
“冠状动脉正常，”我听到心脏病专家报告。他向供应格洛丽亚心脏两侧的动脉注入了造影剂。血管的内部轮廓显示一切正常。“没有心脏病发作。血管都畅通。把她送进手术室。”
外科团队的成员正在手术室里等着格洛丽亚。在麻醉师监测她脆弱的生命体征的同时，外科医生通过腹部约一厘米半的切口插入了内窥镜。他计划放置一个引流管然后迅速离开。
外科医生仔细地检查了她腹腔的每一个角落，那里挤满了器官、肠道、血管和支撑结构。然后他抬起头看着显示内窥镜看到的画面的监视器：“这里什么都没有。一切正常。”格洛丽亚被送回了重症监护室。
那天晚上开车回家，我一直在猜测是什么导致这位女士反复心搏骤停。腹部不适和 CT 扫描都是误导。那么，什么东西会像心脏病发作，但又不是呢？
一次狭窄的挤压
我想到了心绞痛及其一种不寻常的形式。大多数人都听说过典型心绞痛，即在劳累时出现的心脏某一部位供血不足而引起的心前区疼痛。动脉因冠状动脉疾病（CAD）——斑块堆积——而狭窄。由突然形成的血栓引起的动脉完全阻塞会导致心脏病发作。
冠状动脉痉挛则不同。1959 年，医生 Myron Prinzmetal 首先描述了血管痉挛性心绞痛，又称 Prinzmetal 心绞痛。与典型心绞痛不同，这并非由斑块堆积引起。相反，可能原本正常的动脉会发生剧烈痉挛。血流几乎被完全切断，就像严重冠心病一样，会引发与心脏病发作相同的症状。但与冠心病动脉不同的是，血管痉挛引起的狭窄是可逆的。伴随的心电图变化也是暂时的，在痉挛缓解后会消失。
Prinzmetal 等人的研究证实了这种现象发生在经历冠状动脉痉挛的人身上，后来被称为 Prinzmetal 发作。这些无诱因的自发性痉挛占所有心绞痛病例的约 2%。其真正原因尚不清楚，因为它常常被忽视。吸烟和兴奋剂的使用是已知的危险因素之一。已有药物被发现可以逆转痉挛；还有一些药物在诊断测试中使用时可以诱发痉挛。我必须记住这一点。
格洛丽亚的夜晚平静无事，第二天早上我得知她已经开始自主呼吸了。加上一些肢体活动，我们希望这预示着神经功能的早期恢复。
我将关于血管痉挛的想法告诉了心脏病专家，他同意进行一项测试可以证实诊断。但随后发生的事情使该计划变得无关紧要。
中午时分，格洛丽亚的低血压警报响了。护士注意到她的心率已经慢得像爬行。而且，前一天“非心脏病发作”发作后消失的拉伸心电图波形又回来了。又发生了——冠状动脉痉挛。但这次格洛丽亚不在厨房，她在重症监护室。
她接受了能逆转心率极度减慢的药物。结合静脉注射硝酸甘油（一种强效的血管扩张剂），T 波恢复了正常。致命的血管痉挛被中止了。
四分之一的 Prinzmetal 心绞痛患者在痉挛期间会经历危及生命的节律失常——心跳过快或过慢。由此导致的血流不足会导致晕厥甚至猝死。
这就是让格洛丽亚倒下的原因。但从现在起，她将服用高效的药物来预防血管痉挛。
病史中提到的偶尔的腹部和肩部疼痛，实际上是她的 Prinzmetal 不适，也就是非典型心绞痛的疼痛吗？无法确定。但至少我们现在有了那个第一块多米诺骨牌的名字——以及治疗方法。
H. Lee Kagan 是南加州大学 Keck 医学院的临床副教授。维生指数（Vital Signs）中描述的病例是真实的，但姓名和某些细节已作修改。这个故事最初以印刷版“多米诺骨牌效应”的形式出现。
