这种疾病的早期迹象非常微妙,很难发现。有时,它们表现为粗鲁的评论或偶尔的失常言论。有时,它们表现为组织上的困难或冲动消费的增加。而有时,错误的词语和含糊不清的句子是最初的迹象。
尽管这些症状可能看起来微不足道,但额颞叶痴呆会随着时间推移而恶化,改变人们的行为和沟通方式。这种疾病从内部破坏大脑,占全球所有痴呆症病例的10% 到 20%,但其体征和症状并未得到广泛理解。
什么是额颞叶痴呆?
痴呆症以持续、进行性的智力功能下降为特征——无论是记忆、推理还是其他形式的思维——它会干扰一个人进行日常活动的能力。虽然有多种不同类型的痴呆症,但其中一种类型是额颞叶痴呆 (FTD),它会导致大脑的额叶和颞叶萎缩。
大脑的两个主要部分,即额叶和两个颞叶,帮助人们进行计划、集中注意力、多任务处理和做出选择。这些区域在塑造一个人的性格以及他们处理和产生语言以及活动的能力方面也起着重要作用,这意味着它们的萎缩可能导致广泛的后果。
有时 FTD 从额叶开始,有时从颞叶开始,导致一方面是行为改变,另一方面是沟通改变。当异常蛋白质的沉积在一个区域形成时,就会出现症状,从而干扰大脑活动。尽管这些沉积物会随着疾病的进展而扩散,但 FTD 的初始症状确实有所不同,具体取决于首先受累的叶或叶。
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额颞叶痴呆症状
当萎缩发生在额叶时,个体通常会看到其行为的初步转变。这些病例被归类为行为变异性额颞叶痴呆 (bvFTD),具体症状可能包括:
规划和优先处理任务的问题
丧失同情心和社交技能
丧失抑制(冲动)
丧失兴趣(淡漠)
强迫性行为,例如数数、拍手和敲击
或者,当萎缩发生在颞叶(特别是负责语言产生和处理的优势颞叶)时,个体往往首先看到沟通方面的变化。这些病例被归类为进行性失语症 (PPA),可能包括以下症状:
使用和理解书面和口头语言方面的问题
难以给事物命名
说话迟疑
说话含糊不清
在词语选择和句子构建方面出错
尽管绝大多数额颞叶痴呆病例在疾病的早期阶段涉及个人行为和沟通的变化,但一些 FTD 患者反而会出现运动和活动能力方面的困难作为初始症状。这些问题包括抽搐、震颤、痉挛以及行走和吞咽困难。
当然,这是因为控制运动的额叶部分和两个颞叶部分是首先萎缩的,尽管随着疾病对大脑影响越来越大,这些病例有时也会引起行为和沟通症状。
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额颞叶痴呆的阶段
尽管疾病的进展速度因患者而异,但额颞叶痴呆倾向于经历三个不同的阶段,症状不断扩大和恶化。
1. 早期 FTD
这三个阶段中的第一个——额颞叶痴呆的早期阶段——充满了微妙的症状,包括行为、言语和运动的小幅调整和改变。
患有行为变异性疾病的人在这个阶段可能会变得有点喜怒无常,行为有点鲁莽,而患有沟通变异性疾病的人可能会开始说错话。但无论具体症状是什么,疾病的迹象往往隐藏在背景中,有时被视为衰老的迹象而不是痴呆症。
2. 中期 FTD
在额颞叶痴呆的中期,过去的症状开始加剧,新的症状开始出现。例如,患有以行为为中心的 FTD 的个体在这个阶段往往会看到以沟通为中心的 FTD 的症状(反之亦然),而那些在运动和活动方面有困难的个体可能会出现行为和沟通方面的困难。
此时,疾病的影响显而易见且可诊断,尤其对外界观察者而言,尽管一些患者自己很难识别出自己患有痴呆症的迹象。
3. 晚期 FTD
额颞叶痴呆的晚期阶段涉及个体行为、沟通和活动能力方面的问题日益增多,记忆力进一步下降。事实上,直到疾病的最后阶段,才出现记忆丧失的典型症状,此时患者才开始难以回忆和认出家人、朋友和他们喜欢的地方。
随着这个最后阶段的进展,重要的日常任务(包括吞咽、梳洗和如厕)变得越来越困难。而且由于在这个阶段或任何之前的阶段都没有治愈这种疾病的方法,因此这种疾病最终会致命。
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额颞叶痴呆的预期寿命
在 FTD 症状首次出现后,平均个体寿命约为六到八年。在此期间,他们通常死于与疾病相关的并发症,无论是摔倒还是吸入性肺炎,即食物或液体被困在肺部。整体健康状况和发病年龄等因素会影响额颞叶痴呆的预期寿命。
大约有60% 的 FTD 患者在 45 至 60 岁之间患上痴呆症,这使得这种疾病在年轻人中尤为普遍。尽管研究表明,美国约有50,000 至 60,000 名患有某种形式的额颞叶痴呆症的个体,但专家怀疑该病被低估了,因为它最初与抑郁症和双相情感障碍等疾病相似。
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额颞叶痴呆的治疗
专家表示,目前没有经过验证的方法可以预防或减缓额颞叶痴呆的进展,但他们也强调,他们对该疾病的持续研究可能有助于未来的治疗。
他们补充说,目前有一些管理 FTD 的方法,包括药物(针对行为症状)、言语治疗(针对沟通症状)和物理治疗(用于保持活动能力)。
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