明亮的黄色。这是我走进我一名一岁患者 Reza 的房间时首先看到的。他坐在他父亲的腿上,面对着我。深棕色的头发垂在他额前,他的眼白闪烁着荧光笔般明亮的黄色。他深色的皮肤也泛着暗黄,呈现出枯草般憔悴的脸色。Reza 的父亲在他膝上轻柔地颠簸着他,以帮助他保持平静。
医生将眼睛和皮肤发黄称为黄疸,这个词来源于法语单词 *jaune*,意思是“黄色”。在我儿科培训期间,我见过无数病例,几乎所有病例都发生在新生儿身上。但 Reza 已经不是新生儿了,在这样一个较大的孩子身上看到熟悉的黄色,我知道有些不寻常的事情正在发生。
“他是什么时候变黄的?”我一边拉过一把凳子,一边问他的父母。他的母亲站在一旁,鲜艳的头巾勾勒出她担忧的脸庞。男孩的父亲转向她,将我的问题翻译成波斯语,然后又将她的回答翻译成带有浓重口音的英语:“昨天。”
“他以前有过这种情况吗?”我问道。
“他出生后,有几天是黄的,”他的父亲回答说。“但后来就好了。没有问题。”新生儿黄疸在健康的足月新生儿中非常常见,所以他病史中的这个具体细节可能与当前的问题有关,也可能无关。
Reza 的父亲加大了颠簸的幅度,以适应婴儿日益增长的烦躁,但效果甚微。他的妻子递给他一瓶奶,他开始喂男孩。Reza 贪婪地吸着奶瓶,立即平静了下来——这是一个令人放心的迹象。对于生病的孩子来说,能够饮水并保持水分的重要性,与心率和血压一样重要。
胆红素堆积
我回顾了我在医学院学到的关于黄疸的生物学知识。他的眼睛和皮肤的黄色是由胆红素的堆积引起的,胆红素是红细胞分解血红蛋白后形成的废物。
这个男孩的问题可能出在他身体处理血红蛋白的任何一个环节。他的红细胞可能正在被破坏,这是一种称为溶血的疾病,会导致血液中胆红素水平升高,从而引起黄疸。或者问题可能出在肝脏,肝脏会从血液中吸收胆红素并对其进行代谢。也许他的肝脏因为炎症(如肝炎)或肝衰竭(如肝硬化患者)而功能失调。另一方面,他可能胆管堵塞,肝脏通过胆管将胆红素排入胃肠道,胆红素在那里产生粪便熟悉的棕色。那里的堵塞会导致胆红素回流并溢入血液。
我开始检查这个男孩,将听诊器放在他的胸部。我的脸离他明亮的黄色眼睛只有几英寸,那些眼睛似乎散发着自己的光芒。我数着他极快的、可能预示着体内某种危及生命的疾病,或者仅仅是他对医生的恐惧的表现的心跳。在听到他肺部清晰的呼吸音后,我转向了他的腹部。
如果问题出在他的肝脏或胆管,我预计会发现肝脏肿大,或者至少该区域有些不适。我将手深探入他腹部右上侧,感受着肝脏边缘从肋骨后面探出。我摸不到它,这表明他的肝脏没有肿大。当我按压时,他没有表现出不适,所以肝脏很可能没有发炎,胆管也没有堵塞。
考虑到某些类型的黄疸与尿液颜色变深有关,我问他的父母自他变黄以来,是否注意到他尿布上有任何异常颜色。父亲翻译完我的问题后,男孩的母亲,眼睛惊讶地睁大,环顾四周,然后急忙走向一个引起她注意的电源插座。她用波斯语 exclaimed,指着一块覆盖部分插座的小的深橙色塑料片。
他丈夫翻译道:“昨天,他的尿布就是这个颜色!”
尽管橙色尿液可能出现在肝脏和胆道疾病中,但我的体格检查表明肝脏问题不大。那种橙色很可能是被破坏的红细胞中的血红蛋白通过肾脏过滤器渗漏到尿液中的结果。
我伸向 Reza 闪烁着黄光的眼睛,拉下他的下眼睑。它们出乎意料地苍白。通常因微小血管而呈红色,他的眼睑内衬呈现最浅的粉红色,几乎接近白色,并带有黄色调。
我退后一步,再次看向男孩的脸。我一直被他皮肤的黄色所吸引。仔细一看,我发现他的嘴唇也极其苍白。我推测他的苍白可能是由于严重的贫血,贫血是指血液中红细胞数量低。由于溶血会导致贫血,这告诉我红细胞破坏很可能是他黄疸的原因。贫血也能解释他心跳加速,因为心脏会加速跳动以弥补血液中血红蛋白水平低。
他迫切需要输血,并在儿科血液科医生的照料下进行进一步检查。在我继续询问父母以获取更多信息的同时,我让护士叫救护车,插入静脉输液管,并抽取血液样本来测量他的血红蛋白水平并确定他的血型。虽然可以在医院抽血,但我们越早测量贫血的严重程度,他一到急诊室就能越早输血。
食物引起的答案
我想着可能引发他病情的病因,我考虑了世界上最常见的溶血原因:疟疾,一种通过蚊子叮咬传播的寄生虫感染。考虑到他伊朗的血统,我想知道他最近是否和父母一起去过疟疾更常见的地区。他的父母坚称他出生后就没有离开过这个国家。
护士的针头找到了血管,男孩哭了起来。我问 Reza 的父母是否有家族遗传的疾病。某些红细胞异常会使细胞更容易破裂,更容易溶血,这些可以通过遗传代代相传。通过一系列快速提问,我从多个角度探求信息:家族中是否有人曾经变黄?家族中是否有人患有红细胞问题?家族中是否有人脾脏被摘除?他们对所有问题都回答“否”。
救护车工作人员到达。当男孩被推出去时,我问父母最后一个问题:他们儿子最近几天有没有吃过什么新食物?“蚕豆,”他的父亲说。“他两天前第一次吃。”
我的脑中灵光一闪。Reza 很可能患有蚕豆病。在我想清楚之前,他已经被送上了救护车。几分钟后,他的血液检测结果开始出现在他的电脑化病历中。他的血红蛋白极低,只有 4,约为正常红细胞数量的三分之一。
抵达急诊室后,Reza 接受了输血,病情得以稳定。进一步的检测证实了他患有蚕豆病,或称葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症。这种缺乏症导致红细胞更容易被氧化应激破坏,例如蚕豆中某些生物碱引起的氧化应激。这是一种在地中海和中东血统人群中发现的遗传性疾病,但 Reza 不幸成为他家族中第一个被诊断出患有此病的人。
几天后,当 Reza 可以出院时,他的父母接受了关于该疾病的教育,并被告知如果他再次出现黄疸,应立即就医,并建议避免某些药物和食物。特别是蚕豆。
[本文最初以“黄色的警告”为标题刊登在印刷版上。]















