本文以《再见，大脑》为题发表于《发现》杂志三/四月刊。订阅以阅读更多类似的故事。
安妮正值事业的黄金时期——在辛辛那提一家大型律师事务所担任合伙人的出庭律师——这时她的心智开始衰退。作为一名健身爱好者，安妮刚满50岁就意识到有些不对劲了。
“我首先注意到的是，我坐在办公桌前时手会开始发抖，”她回忆道。困惑之下，她去克利夫兰诊所看了一位神经科医生，医生让她做了CT和MRI扫描；两项检查结果都显示正常。她被诊断为特发性震颤，这是一种进展性但不会危及生命的疾病。
但几个月内，新的症状开始出现：脑雾、记忆丧失、阅读和理解哪怕最简单句子的能力都出现了问题。她整个职业生涯中都表现出色的工作很快变得无法胜任，她会整天呆坐着，茫然地凝视着远方。回想起来，她记得当时感觉自己的大脑正被慢慢关闭。
“我的思绪非常迟钝和灰暗，”她说。“我一生都在班里名列前茅，拿着全额奖学金上学，但突然之间我连地图都看不懂了。这太可怕了。我找不到词语，也记不住任何事情。我丈夫说，我经常只是坐着发呆。”
很快，她开始出现癫痫发作。在一次特别的事件后，安妮被紧急送往医院，在那里她昏迷了两天。克利夫兰诊所的神经科医生最初怀疑她中风了。但当所有扫描结果都显示正常时，他们感到困惑。为了查明病因，她的丈夫给他的一位在梅奥诊所当外科医生的表亲打了电话。这位表亲安排他们去看专门治疗中风患者的神经科医生罗伯特·布朗。
当她到达位于明尼苏达州罗切斯特的诊所时，安妮已经病得很重，甚至无法自己进食。“我记得很清楚，”布朗说。“当我见到她时，很快就明显看出她的问题远不止中风那么简单。这是一种进展性的神经系统疾病。她有震颤、癫痫、认知障碍，以及协调和言语方面的问题。”
那时，她被告知没有治疗方法——她应该处理好自己的后事了。
一个惊人的发现
就在布朗和他的同事们争分夺秒地寻找这种神秘疾病的病因时，安妮的病情持续恶化。一位神父被请来为她举行临终圣事。但就在仪式进行时，布朗有了一个惊人的发现：安妮血液和脊髓液中的抗体水平极高，这个细节在医生们认为她中风时被忽略了。这表明她的病症是由免疫系统功能失常引起的，并且这些症状有可能通过类固醇治疗得到逆转。
“她的MRI扫描基本正常，但有各种自身免疫的迹象，”他说。“所以我们开始用类固醇疗法，这带来了相当显著的改善。”布朗说，在开始治疗仅一个月后，安妮的认知能力变得异常清晰。她能够思考和回应，震颤几乎消失了，她告诉医生们，她所有的症状都开始消退了。
在接下来的几周里，经过几次静脉注射类固醇后，安妮又能自己走路、说话和吃饭了。原来，她患的是自身免疫性痴呆症，这是一种非常罕见的痴呆症，以至于当时地球上几乎没有几个神经科医生听说过。
但在过去的十年里，人们对这种疾病的兴趣激增。迄今为止，在200多种不同类型的痴呆症中，这是唯一可以被完全治愈的几种类型之一。
(图片来源：Kellie Jaeger/Discover)
凯莉·耶格尔/发现杂志
可治愈的痴呆症
自身免疫性痴呆症的特点是记忆丧失和意识模糊等症状——与阿尔茨海默病和血管性痴呆症等更常见的痴呆症症状相似。虽然大多数痴呆症是由进行性神经退行性疾病引起的，但自身免疫性痴呆症的发生是由于身体对压力或感染的过度免疫反应产生的抗体，错误地与大脑中的神经元蛋白结合。因此，其病程进展往往快得多，患者还会出现癫痫等更不寻常的症状。
这种疾病最早于20世纪60年代由英国神经学家沃尔特·罗素·布雷恩诊断出来。他注意到，一些患有攻击甲状腺的自身免疫性疾病的人也出现了记忆丧失和认知能力下降。布雷恩发现，他们中的许多人在接受类固醇治疗后病情有所改善。
但是，近60年过去了，自身免疫性痴呆症仍然未得到充分认识。一些神经科医生认为，疗养院中一小部分患有这种疾病的人被误诊为患有不可治愈的痴呆症。他们可以被成功治疗这一事实意味着，识别出他们至关重要。
在过去的15年里，梅奥诊所以及英国和西班牙的少数诊所的研究人员已经开始致力于为自身免疫性痴呆症开发更精确的诊断方法。这些方法基于识别与该疾病相关的某些神经元抗体；识别这些类型最终帮助神经科医生查明了安妮的病因。怀疑某人可能患有自身免疫性痴呆症的医生可以将他们转介到专科诊所接受这些检测之一。
漫长的恢复之路
关于自身免疫性痴呆症患者最佳治疗方案的研究仍在进行中。像许多其他患者一样，安妮在接受了几轮类固醇治疗后仍然不断复发，后来她接受了一种名为静脉注射免疫球蛋白的实验性治疗——输注来自健康捐献者的血浆。这些输注帮助中和了致病的抗体。最终，她恢复到可以重返工作岗位。
“我先是回到了一家小律师事务所，这样我就没有那么大压力了，然后我去了一家大公司工作，至今没有任何问题，”安妮说。“现在，十多年过去了，他们说我痊愈了。”
对布朗来说，这仍然是他神经科医生生涯中最引人注目的案例之一。“我记得非常清楚，”他说。“当你考虑到一度情况看起来多么凶险时，这种改善是如此显著。”
总而言之，整个磨难持续了两年。对于那段时间，安妮记得的很少。她对所发生事情的大部分了解都来自她的丈夫、女儿或治疗她的医生。“有大段的记忆缺失了，”她说。“就好像那整整几年都消失了，或者在我的脑海中非常零碎。”
不过，这次经历确实帮助安妮重新评估了她生活中的许多选择。当她重返法律界时，她有意识地决定不再参与重大审判，并指出在生病前她常常每周工作80个小时。但回想起来，她仍然对自己的生活瓦解得如此之快感到困惑。“今天见到我的人都认为我是一个普通的执业律师，”她说。“他们完全不知道。这真是一个奇迹般的故事。我简直是从一只脚踏进坟墓到再次完全康复。”
