作为一个天生失聪的人，我对名为CRISPR 2.0的基因编辑工具的最新应用感到担忧。我并不孤单。今年6月，波士顿儿童医院、哈佛大学和麻省理工学院的研究人员宣布，他们利用小鼠研究，已经找到了如何利用这项技术暂时“纠正”TMC1基因中的突变，该突变会导致婴儿失聪。这项工作是朝着通过单次注射逆转人类遗传性失聪迈出的重要一步。根据2007年完成的研究，这项技术有望显著改变美国每1000名儿童中有2至3名患有先天性或后天性失聪或听力障碍的事实。
CRISPR 2.0是比CRISPR-Cas9基因编辑工具更精确的版本，CRISPR-Cas9就像一把分子剪刀。科学家用它来切割DNA链。这种剪刀源自细菌的防御机制，细菌通过切割和摧毁病毒的DNA来防止病毒入侵。在这项最新研究中，他们能够使用2017年创建的CRISPR 2.0的更小剪刀——可以想象成镊子——来精确地编辑导致巴林哥鼠在4周大时完全失聪的单一基因突变。实验结果显示，一只一天大的小鼠暂时提高了50%的听力，这表明科学家有可能使用相同的工具在生物学上恢复从未听过声音的人的听力。
但这一切都建立在一个假设之上，即失聪需要被“治愈”。而事实并非如此。尽管我们占主导地位的文化观点需要修正对失聪的看法。
(图片来源：Panuwach/Shutterstock)
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医学模式与社会视角
大多数人通过医学模式看待失聪和其他残疾，在这种模式下，任何偏离常态的都被视为需要根除的问题。但我们聋人通过社会模式看待自己，在这种模式下，社会障碍是残疾的根源。我们认为自己是一个充满活力的文化和语言少数群体，以美国手语、清晰美式英语（通过清晰语音）和其他视觉交流形式为中心。
这项新的CRISPR 2.0研究显然是基于医学模式下的失聪观点的，这反映了科学研究中一个更广泛的问题。一项又一项研究将失聪与一系列精神和经济问题联系起来，包括抑郁、焦虑、痴呆、更高的医疗费用以及更频繁的急诊室就诊和住院治疗。但相关性不等于因果关系。正如聋人作家Sara Nović在为Healthline解释的那样，这些研究没有考虑到其根本原因的系统性社会问题。
理解这一点将有助于科学家在探索潜在的CRISPR应用时，支持而非损害残疾人。加德洛特大学（Gallaudet University）一位聋人哲学教授和生物伦理学家Teresa Blankmeyer Burke表示，他们甚至可以在解决这些社会问题方面发挥重要作用。加德洛特大学是唯一一所为聋人和听力障碍学生提供博雅教育的大学。
“听力正常且不会手语的人以及聋哑手语者对这种‘伤害’有着非常不同的理解——与大多数听力正常且不会手语者的假设相反，一个不包容、歧视听力障碍者和带有歧视性的社会所造成的‘伤害’对聋人的生活影响远大于听力能力。”她说。（听力歧视是指认为有听力或能够模仿听力正常者的人更优越的信念。）“社会变革要困难得多，然而，它必须是应对世界多样性的一项全面政策回应的一部分。”
理解“聋的好处”
除了CRISPR研究之外，还有一些研究开始关注失聪所带来的益处。这些研究表明，能够流利使用美国手语的人比不能使用手语的人更准确地识别面孔，具有更快的周边视觉反应时间和方向运动辨别能力。一项研究表明，一种导致遗传性失聪的基因Cx26的突变蛋白，可以通过促进伤口愈合来保护人们免受感染。而双语（同时掌握美式手语和英语）的聋人也可能受到阿尔茨海默病的保护。
这些研究是以“聋的好处”（deaf gain）的概念为框架的，这个概念是由健听的H-Dirksen Bauman教授和聋人Joseph Murray教授提出的。这两位教授在加德洛特大学教授美国手语和聋人研究。通过“聋的好处”视角，失聪被视为一种生物学上的差异，而不是一种缺陷。这一概念催生了来自神经科学、语言学、历史、公共政策等领域专家的贡献，其中许多成果被收录在Bauman和Murray合著并编辑的书籍《聋的好处：提高人类多样性的筹码》中。
Bauman告诉我，将失聪重塑为对社会的“好处”，可以帮助CRISPR研究人员更好地理解差异如何促成“生物文化多样性”。这指的是不仅是植物和动物，还包括人类语言和文化的多样性，以及它们之间如何相互关联。
“这将作为推动更广泛范式转变的杠杆，即何为健康和福祉。”他说。他补充说，如果CRISPR研究人员成功地减少了世界上失聪人口的数量，他们可能会发现，减少“认知、文化和创造性多样性”会对整个社会造成伤害。研究已经表明，生物文化多样性的减少与弹性较低的社会生态系统有关。
根据哈佛大学研究员、天生失聪的Rachel Kolb的说法，科学本身也需要聋人社区更多的参与。“拥有发言权对于那些受科学研究影响的群体来说很重要，”Kolb告诉我。“我希望更多的科学研究人员能坐下来与不同类型的聋人交流，在进行这类工作之前，甚至在进行过程中，了解他们经历的丰富性和复杂性。”
鉴于CRISPR在人类身上的应用并非没有风险，我希望研究人员在未来的研究中能采取一种更细致的方法，并借鉴日益增长的这一系列研究成果。
