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生命体征:腺体衰竭

当肾上腺功能失调时,身心会以惊人的方式做出反应。

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有些日子,我的坦帕办公室会变成一个为那些没有诊断而迷失方向的人提供的避难所,一年前当我第一次见到黛比时,她看起来是最无助的。这位49岁,四个孩子的母亲看起来很疲惫,就像一只困在海湾杆子上的鹈鹕,不确定自己是否还能飞回家。

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黛比很焦虑,迫切地需要答案。她的脸上有一个肿块,已经一年了;她告诉我它“又痒又流血”。

我进行了例行活检,发现她患有基底细胞皮肤癌。当化验报告回来时,我还发现我的初步活检已经切除了所有癌细胞,边缘清晰。我和黛比一样高兴,似乎不需要再进行任何治疗了。

但在她第二次就诊时,我意识到我们的乐观情绪是错误的。很快就发现她还有许多其他需要整合起来才能做出连贯诊断的病症。

“我一直在掉头发,”她指着头顶说,“最近我感觉我的腿越来越细,但我的中心部位却越来越粗。”

“你体重增加了吗?”

“我大约胖了40磅,感觉都集中在我的肚子上,”她指着说。

我回顾了她的病史和社会背景。她有胆囊和卵巢囊肿手术史,每三天抽一包烟,并说她不是酗酒者。她的记录显示她曾患有抑郁症。

“你现在怎么样?”我问她生活中的那一部分。

“情况变得更糟了,”她说。“我试过百忧解,似乎有一段时间有帮助,但现在不行了。而且我经常很烦躁。”

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“比以前更严重吗?”我问道。

“严重多了,”她承认。

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事实上,她的抑郁症有时非常严重,两次需要住院治疗。

“还有什么?”我问道。

“我这里在掉头发,”她拍着头顶说,“但我其他地方都有毛发——就像个男人。而且我每三个月才来一次月经。”

检查时,我发现她头顶确实有脱发,而其他地方则毛发过多。她的上胸部锁骨上方有浮肿。我还注意到她的手臂皮肤上有一些瘀伤。她没有服用类固醇,而类固醇可能引起瘀伤,她的皮肤也没有异常薄。我开了一些血液检查,包括睾酮水平检测,并安排两周后进行复诊。

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女性的下巴、上唇、手臂和腿部毛发过多,可能造成衰老或男性化的外貌,并可能引起严重的心理困扰。多毛症是医学术语,指只应在成年男性身上生长的部位出现过多的毛发。它通常是由对雄激素(睾酮及其代谢物)敏感性增加或产生增加引起的。一种被称为高雄激素血症的疾病——女性体内雄性激素水平升高——影响着高达10%的女性,并常导致月经周期不规律。

在她的下一次预约中,黛比显得更加焦躁不安。我检查了她的睾酮结果,结果显示升高。需要考虑导致这种情况的多种原因。导致高雄激素血症的一种常见情况是多囊卵巢综合征(PCOS)。每10名女性中就有1名患有多囊卵巢综合征,这是一种导致卵巢内囊肿生长的疾病。除了高水平的雄激素外,它还会导致月经周期不规律并引发毛发过度生长。

肾上腺皮质肿瘤也会引起这些症状。识别肿瘤并区分其类型——良性(腺瘤)或恶性——需要专门的扫描技术和激素检查。黛比的异常血液检测结果,以及她的激素过量分泌,表明需要进行更多的影像学检查。所以我开了一份腹部CT扫描,并告诉放射科医生尽快将她的发现反馈给我。

肾上腺是位于两侧肾脏上方的三角形橙色内分泌腺。它们主要负责调节应激反应,包括皮质醇和肾上腺素的分泌。肾上腺皮质分泌多种类固醇激素,包括皮质醇、醛固酮和睾酮。任何类型的肾上腺皮质肿瘤都可能导致类固醇激素升高,并表现出各种临床行为,例如焦虑,以及黛比上胸部的瘀伤和浮肿等症状。

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第二天,我刚离开诊室,一位护士就拦住了我。她告诉我放射科医生打电话找我,是关于黛比的事情。

“诺曼医生,”放射科医生说,“这看起来像一个肾上腺肿瘤。”

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下一步很明确。我已经将黛比转诊给内分泌科医生,以排除库欣综合征等疾病,这是一种严重的疾病,其特征是体重增加(但不在四肢)、瘀伤,甚至女性出现男性型毛发增长。这是一种可能的诊断,但内分泌科医生很快就排除了。

现在,为了利用我们的新信息,我们需要确定肿瘤是功能性的(荷尔蒙活跃)、非功能性的还是恶性的。对于荷尔蒙活跃的肾上腺肿瘤,治疗方法是手术。如果肿瘤是恶性的,治疗将取决于细胞类型、扩散情况和原发肿瘤的位置。

肿瘤的大小被认为是一个重要的预测特征:较大的肿瘤更可能是恶性的。黛比的肿瘤相当小,这是一个非常好的预后征兆。

昂贵的额外检查和侵入性手术对于排除早期肾上腺皮质癌(一种罕见的癌症)的可能性是必要的。

幸运的是,黛比患有肾上腺皮质腺瘤——一种“功能性”肿瘤,这意味着它会产生包括糖皮质激素、盐皮质激素和/或性类固醇在内的激素。因此,这种肿瘤可能导致内分泌疾病,其中可能使男性女性化或使女性男性化。好消息是,功能性肾上腺皮质腺瘤可以通过手术治愈。

肾上腺——不比核桃大——对身体的影响与其大小不成比例。在大多数情况下,肾上腺皮质腺瘤直径小于2厘米,重量小于50克,约2盎司。

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现在是时候咨询我的邻里外科医生了。与《豪斯医生》中的人物不同,现实世界中的医生欢迎其他医生进行黛比所需的单侧肾上腺切除术等手术。该手术通常是一种微创的腹腔镜手术。

肾上腺皮质腺瘤切除后,黛比的情况大为好转。“我又觉得自己更像黛比了,”她告诉我。她的精神面貌恢复正常,不久后她找到了一份新工作,并开始减掉一些多余的体重和毛发。

我也很高兴,当她回归积极生活时,她答应采纳我关于使用防晒霜的建议,以预防最初导致她来到我办公室的皮肤癌。

罗伯特·诺曼是佛罗里达州坦帕市的皮肤科医生。《生命体征》中的案例真实,但姓名和某些细节已更改。

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