我的朋友比尔·库克是一位全科医生，一天早上他打电话给我。“我收治了一位病人，一位28岁的女性，”他说。“她正在脱皮。你能来看看她吗？”他解释说，病人玛丽·格罗夫昨天来到他的办公室，抱怨她的皮肤突然开始脱落。她感觉不舒服——虚弱且疼痛——眼睛和嘴巴也感到刺激。我是一名皮肤科医生，根据比尔的描述，我大概知道玛丽出了什么问题。
在去看她之前，我查阅了她的病历。玛丽是一名接待员，有丈夫和两个年幼的孩子。直到她住院的那天，她都感觉很好。医院工作人员进行了常规检查，包括胸部X光和血液检查。他们还给玛丽进行了静脉输液和止痛治疗。
我找到玛丽时，她正躺在床上，盯着电视屏幕上闪烁的画面。当我介绍自己时，她笑了笑说：“嗨。”
“我想看看你的皮肤，”我说，“如果你不介意的话。”
“剩下的部分吧，”她说道。
在护士的帮助下，我开始检查。我们都戴上了手套，护士轻轻地拉开了床单。我努力保持面无表情。玛丽正看着我，我不想让她惊慌。她的皮肤是一片红色。上层皮肤像湿墙纸一样，大片大片地从她的脸、脖子、躯干、腿和脚上剥落。她身上散布着一些看起来正常的皮肤。我曾见过两位患有这种疾病的病人，但没有像她这么严重的。为了确定损伤的程度，我检查了她口腔、生殖器和眼睛的黏膜。
“医生，您怎么看？”她含糊地说。显然，她因止痛药而昏昏欲睡。
“看来你对一种药物产生了相当严重的过敏反应，”我说。“这种情况并不常见，但发生时，治疗起来可能非常棘手。但我们会确保你得到所需的治疗以康复。这需要一些时间，但我们会尽力让你感觉舒适。”
“您知道我发生了什么吗？”
“我大概知道。但你能先回答几个问题吗？最近几周你服用过什么药物吗？”
“我吃点东西治我的膝盖。它像止痛药，但以前从未给我带来过问题。”
“还有别的吗？”
她停顿了一下，目光落在地面某处。“我确实有耳痛，然后我吃了柜子里的东西。我得去看看。我记得我的一个孩子或者别人有感染的时候用过，而且很有效，所以我吃了几天。”
“你是什么时候吃的？”我问道。
“我想大概是两周前，”她说。
“而且这种情况才开始一两天？”我问道。
“前天，是的，我开始脱皮。感觉全身发热，胃部不适。起初只是脸上、手臂和腿上有皮疹，然后就遍布全身，连我的嘴唇和眼睛都有。我起了水泡，就像在看恐怖电影，核爆炸之后一样。”
“你能把药带过来吗？”我问道。
“当然，”她说。
“你很疼吗？”我问道。
“不是真的。我感觉有点飘飘欲仙，”她说。“但我正在努力吸收你说的一切。”
“止痛药可能会让你感觉非常疲倦，”我说。
你还记得上次被轻微烫伤是什么时候吗？你还记得一部分皮肤脱落的感觉吗？玛丽全身的反应都是这样。想象一下她皮肤爆发前一天：梳头、化妆、轻拍香水、涂抹润肤霜，她那光滑、完好的皮肤。设身处地想想她忙碌的生活，工作和照顾家人。现在她却卧床不起，皮肤脱落，周围是医院的监视器和蜂鸣器。但玛丽的损伤并不是由外部因素引起的，比如烧伤。这场叛乱源于内部。
我向玛丽解释说，她可能是对她服用的一种药物产生了极端且罕见的过敏反应。她的免疫系统出于未知原因，将其视为敌人，并对其发起了防御。这种反应——称为中毒性表皮坏死松解症（TEN）——了解甚少，但皮肤的破坏状况类似于烧伤。
“我们必须在接下来的几天里非常仔细地观察你，以确保你不会发生感染或流失过多的重要体液，”我解释道。“皮肤起到抵御细菌的屏障作用；因此，我们必须采取一切预防措施来保护你，直到你的皮肤完全恢复。而且我们需要确保你摄入足够的水分。皮肤就像一个调节器，帮助确保体内水分的正确进出。没有皮肤，你就失去了身体维持体液平衡的主要方式。”
我停顿了一下，让她消化我的话。“看起来你已经失去了大部分皮肤表面，需要一些时间来重新生长。你需要静脉输液，以免脱水。而且我们必须非常小心感染。请耐心等待，坚持住。”“好的，医生，”她说。
“我需要取一小块你的皮肤样本送去病理科。这将有助于确诊。”
“随便。没关系，”玛丽说。“我可能感觉不到太多。”
玛丽说得对；当我对刺激的皮肤进行局部麻醉并使用一个微型打孔器从她左大腿取样时，她几乎没有感到不适。我将其放入活检瓶中，送往病理科进行分析。
我向玛丽的护士解释了她需要的护理，然后打电话给比尔·库克制定治疗计划。我们将稳定她在我们医院的内科病房，然后密切监测她的状况。
在她住院的第二天，我收到了病理报告，证实了我的诊断。在她住院的第三天，我们将玛丽转到了烧伤科，那里的工作人员经过培训，能够照顾皮肤大面积损伤的患者。他们小心翼翼地清除坏死皮肤，并在裸露的皮肤表面敷上浸有抗菌剂的松散纱布敷料。工作人员确保她摄入足够的水分和营养，并密切监测她的液体摄入量和尿量。他们还密切关注她的总体状况和生命体征——脉搏、呼吸、体温。他们监测她的血液，以发现感染迹象或与体液流失有关的异常。每半小时，他们都会检查她心脏附近的血压，这将显示体液失衡的早期迹象。
玛丽的皮肤损伤并非由外部因素引起，如烧伤。这种危及生命的叛乱源于内部。
我还请了一位眼科医生检查玛丽的眼睛。她抱怨眼睛干涩，眼部损伤在TEN患者中很常见。
玛丽是美国每年约500例中毒性表皮坏死松解症（TEN）患者之一。尽管这种疾病被认为很罕见，但由于轻微病例可能未被报告，其发病率可能被低估。大多数报告的病例，如玛丽的，都发生在服用新药后一到三周。发病迅速，在某些情况下可能极其严重。患者的整个表皮——皮肤最外层——可能在约24小时内脱落。
TEN患者最大的威胁并非皮肤本身的损伤，而是这种损伤如何使患者更容易受到感染。当表皮被破坏时，体表就成了病原体的“邀请函”。受损的皮肤组织是细菌的绝佳生长环境，被污染的伤口上的细菌会迅速繁殖。如果得不到治疗，感染会扩散——后果不堪设想。约30%的TEN患者死亡——最常见的原因是感染扩散到血液中。
常规治疗是局部抗微生物制剂。但首先必须仔细清除坏死皮肤并清洁该区域以加速愈合。然后用抗微生物软膏和无菌敷料覆盖裸露区域。敷冰或冷水有助于减轻疼痛和减少损伤。还需注射破伤风疫苗；这对于有开放性伤口且像玛丽一样没有近期免疫记录的患者是标准做法。
炎症反应不局限于皮肤。眼睛、口腔、生殖器和肛门的黏膜通常会出现发红和广泛的组织破坏。患者的眼睑表皮、眉毛、指甲和趾甲都可能脱落。在严重的情况下，炎症会扩散到内脏器官，导致肠道和呼吸道受损。在这方面，玛丽很幸运。她的内脏症状仅限于口腔的一些炎症。外用软膏有助于治愈和麻痹疼痛的炎症部位。
大多数患者仅表皮受损。真皮——表皮下方的皮肤层——中的血管可能会肿胀，但保持完整。一个月内，皮肤会愈合，尽管一些残留的红肿可能会持续几周。在一些极度严重的情况下，损伤可能从真皮延伸到皮下组织。当患者遭受如此严重的破坏——堪比三度烧伤——时，就需要进行皮肤移植。
TEN的预后取决于该疾病的诊断和治疗速度。疾病的高峰期（以玛丽为例，是第三天）威胁最大，患者的命运常常在一到两周内悬而未决。近一半的幸存患者会出现残留且可能致残的眼部病变，包括角膜瘢痕。鉴于我们迅速诊断并治疗了该疾病，玛丽的康复机会很大。
是什么导致了这种可怕的爆发？根本原因可能是免疫系统过度活跃。但直到我们了解是什么引发了这种紊乱的免疫反应，我们才有可能预防它。幸运的是，在过去几年里，我们治疗损伤和预防毁灭性感染的方法得到了改善。
关于TEN，我们所知道的是，药物是最常见的罪魁祸首。但大多数病例涉及服用多种药物的患者，因此很难 pinpoint 致病药物。玛丽不像大多数TEN患者那样，只服用了一种新药——一种含有磺胺的耳痛药物，这可能引发了这场爆发。
住院一周后，玛丽病情好转，一个月内她就可以下床活动了。她的眼睛似乎没有受到长期损害。当我看到玛丽出院前，我给了她一份含有磺胺的药物列表，她必须避开。我强调，她绝非对复发免疫。事实上，如果她 ever 服用含磺胺的产品，她仍然有患TEN的高风险。
大约一个月后，我随访了玛丽。她情况很好。她的大部分皮肤都愈合得很好。她说她的眼科医生认为她的右角膜有些损伤，但她的视力没有受到影响。令人惊讶的是，玛丽基本上安然无恙。她身上只有微小的组织损伤痕迹：左大腿上有一小块疤痕组织。
