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特殊治疗

一个多世纪以来,癌症治疗的关键一直是:“等待病理报告。”

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从亚的斯亚贝巴到芝加哥的航班充满了恐惧:起降时的急促和嘈杂,飞越大西洋时的颠簸,以及空乘人员陌生而拘谨的礼仪。但对于玛丽亚姆来说,最大的动荡是精神上的。她得了癌症,埃塞俄比亚最好的医生告诉她,她的病情无望,用他们老旧的放射设备和不完善的手术无法治疗。他们告诉她,去美国吧。去那个充满希望的国度。美国的朋友们为她提供了移民治疗的可能性,但她内心深处怀疑是否有什么能挽救她。

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玛丽亚姆只有35岁,一无所有,她在圣诞前夜抵达,直接从机场来到了库克县医院的急诊室。住院医生们围着她。他们的检查让她的恐惧中夹杂着羞耻,因为她的癌症侵犯了外阴组织,使她最私密的身体部位肿胀变形。她很痛苦,因发烧而虚弱,不适,迷失在一个英语的世界里。

作为第一个看到玛丽亚姆的妇科肿瘤医生,我很想同意我的非洲同事——她的预后看起来很差。外阴癌的常规治疗是手术:切除肿瘤以及周围正常皮肤的边缘,以及癌症可能扩散到的腹股沟淋巴结。这个手术充其量是危险的。在玛丽亚姆的案例中,所有组织都隆起、坚硬、粗糙,淋巴结已经侵犯了她腿部和腹部的组织。手术将需要切除她大腿向内,向上延伸到膀胱、阴道和直肠的所有组织。在过去十年中,晚期外阴癌的治疗取得了进展。通过结合化疗和放疗,我们可以使巨大的肿瘤缩小,从而减少手术范围。在某些情况下,肿瘤会消失,从而完全不需要手术。这种方法似乎是玛丽亚姆唯一的希望。

但癌症治疗,特别是化疗和放疗等潜在毒性治疗,需要明确的诊断。玛丽亚姆的病情令人费解。她的癌症进展如此之远,我无法确定一个明确的中心。她的白细胞计数本应因感染和压力而升高,却很低,这是免疫缺陷的迹象。最重要的是,就在她离开埃塞俄比亚之前,玛丽亚姆的下巴爆发了医生认为是脓肿的东西,每天晚上,剧烈的寒战伴随着她不断升高的发烧。

一个多世纪以来,癌症治疗的关键一直是组织病理学,即对恶性组织进行显微镜检查。不同类型的癌症对不同治疗的反应也不同。癌症可以根据其外观、染色方式、细胞的形状和大小、细胞核的大小和细胞质的含量,以及细胞是成簇还是成片聚集来分类。病理学家在染料、电子显微镜和使用特殊抗体识别恶性组织方面取得了进展,但教条依然存在:在最终病理报告出来之前,绝不能开始治疗。

那是因为即使是最典型的癌症也可能出人意料。卵巢肿瘤可能源自乳腺、胃或结肠的隐匿性癌症。宫颈肿瘤可能无害但过度生长的疣。在玛丽亚姆的案例中,她来自埃塞俄比亚的活检报告将她的癌症标记为鳞状恶性肿瘤,源于皮肤而非汗腺等不常见来源。为了确认诊断,我们进行了活检,从肿瘤边缘切取了一小块组织。

报告花了七天才回来。玛丽亚姆默默地等待着,但她的朋友们却大声疾呼。

“为什么要等?”他们问道。“你看看她多痛苦。圣诞节了,有点同情心吧。”他们催促道,治疗她。

我没有这样做,我们床边的会议气氛紧张。当我要求玛丽亚姆同意进行艾滋病毒检测时,紧张气氛加剧了。她哭了。在埃塞俄比亚,艾滋病诊断立即意味着死刑,因为发达国家革新艾滋病毒护理的抗逆转录病毒药物在那里无法获得。玛丽亚姆的朋友们非常愤怒。

“没有理由进行检测。她来这里是为了治疗癌症,不是艾滋病。她从未吸毒。她是一个已婚妇女,而且忠诚。”

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不幸的是,除非双方都忠诚,否则一夫一妻制并不能预防艾滋病毒感染。玛丽亚姆的艾滋病毒检测结果呈阳性。这并不令人惊讶:子宫颈和外阴的鳞状细胞癌在艾滋病毒感染的女性中似乎更常见,尤其是在玛丽亚姆这个年龄段的女性中。

令人惊讶的是活检结果——既有来自她外阴的,也有来自口腔外科医生引流的她下巴肿块的。玛丽亚姆患有淋巴瘤。

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淋巴瘤是淋巴组织的癌症——免疫细胞聚集和交换信号的淋巴结。在这种情况下,源细胞是B细胞,它们产生抗体,帮助围捕病原体进行破坏。而这种淋巴瘤是一种不寻常的类型。

大多数淋巴瘤起源于淋巴细胞的基因突变。许多发生于老年患者。但在过去二十年中,一种罕见的类型——伯基特淋巴瘤——变得越来越常见。它以发现者医生的名字命名,他在一个非洲部落中发现它像传染病一样出现。后来证明伯基特淋巴瘤来源于一种传染性生物体。爱泼斯坦-巴尔病毒以某种方式进入淋巴细胞并导致它们失控生长。它是引起传染性单核细胞增多症,或称接吻病的同一病毒。

通常情况下,免疫系统会杀死感染爱泼斯坦-巴尔病毒的淋巴细胞。但在免疫抑制患者中,特别是那些感染艾滋病毒的患者,受感染的淋巴细胞会持续存在。病毒会驱使细胞增殖,随着它们的不断分裂,基因突变就会发生。正常的生长控制机制消失。细胞变得恶性。

用于治疗皮肤癌的化疗-放疗对于淋巴瘤是错误的疗法。但是当我们的团队向玛丽亚姆阐述诊断以及化疗和抗逆转录病毒治疗的重要性时,她和她的朋友似乎都不相信我们。他们拒绝转到艾滋病病房。

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“玛丽亚姆没有艾滋病,”她的朋友们坚持说。“她得了癌症。她应该和癌症患者在一起。”

于是我们把她转到了内科病房。血液肿瘤科医生,那些专门治疗血液癌症的医生,接手了。我们远距离地关注着玛丽亚姆,她开始接受强大的抗逆转录病毒疗法和化疗组合治疗。

淋巴瘤生长迅速。玛丽亚姆的癌症在短短几个月内就出现了。化疗开始后,它消退得更快。化疗三天后,她下巴的肿块消退了,她又能吃固体食物了。她的烧也退了。她外阴巨大的肿瘤分解成癌细胞岛。然后它消失了。

艾滋病毒感染者患淋巴瘤的预后是谨慎的。那些非由EB病毒引起的淋巴瘤对化疗反应不佳,复发迅速,并以死亡告终。但如果抗逆转录病毒疗法控制住艾滋病毒感染,免疫系统可能会控制住伯基特淋巴瘤。玛丽亚姆的辅助CD4细胞计数,衡量她免疫系统剩余能力的一个指标,很低但并非绝望。尽管我们的经验仍然有限,但像她这样的一些患者已经与他们的淋巴瘤和艾滋病毒感染处于缓解状态,并生活了数年。

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玛丽亚姆现在已经出院回家了。前几天我在艾滋病诊所看到她,她正在领取抗逆转录病毒治疗的处方。她的笑容仍然有些笨拙,但她的眼睛清澈,因为她从亚的斯亚贝巴带来的恐惧和绝望已经消失了。

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