六月下旬的一个下午,我被叫到急诊室查看一个年轻男孩的大脑CT扫描图。这个5岁孩子的麻烦始于一段时间前的头痛和视力问题。在拜访了他的儿科医生和眼科医生后,他拿到了一副新眼镜的处方。家人以为事情已经解决了。
然而,几个月后,孩子的母亲注意到他平衡困难。接着,他出现了清晨头痛并伴有恶心和呕吐。男孩的儿科医生告诉他的父母,他必须立即接受评估,于是他们带他来到了圣地亚哥儿童医院的急诊室,我在这里担任神经外科的住院医生。
CT扫描显示脑室扩张,脑室是大脑中充满液体的腔室。这种扩张几乎总由阻塞引起,而一次详细的核磁共振(MRI)很快找到了原因:大脑一个名为后颅窝的区域长了一个肿瘤。这个区域包括小脑,也就是大脑中以其在平衡和协调方面的作用而闻名的部分。
后颅窝还包括第四脑室,这是脑脊液流向脊髓的主要通道之一。脑脊液是沐浴和缓冲大脑的液体。如果通道被阻塞,液体会积聚并压迫大脑。根据受压迫的部位不同,压力会产生不同的影响。其中一个结果就是头痛和呕吐。
不幸的是,MRI无法告诉我们发现的是哪种肿瘤。但我知道,有两种类型的儿童肿瘤通常出现在大脑的这个部位。第一种是毛细胞星形细胞瘤,它是由一种叫做星形胶质细胞的支持性、非神经元脑细胞失控生长而形成的。这种肿瘤倾向于形成一个结节,通常很容易切除。
第二种是髓母细胞瘤,这是一种癌症,被认为是由大脑中残留的胚胎细胞发展而来。髓母细胞瘤比毛细胞星形细胞瘤更难治疗和切除,因为它们倾向于以团块形式生长,并浸润周围的脑组织。如果不把它取出来进行分析,我们就无法知道男孩得的是哪一种。医院的小儿神经外科主任Michael Levy和小儿神经外科主治医师Hal Meltzer将参与定于第二天早晨进行的手术和治疗。
我们首先在颅骨上钻孔,插入一根管子到充满液体的腔室中,这样我们就可以排出积聚的脑脊液并减轻压力。然后我们切掉一小块颅骨,以接触到那个圆形、核桃大小的肿瘤。下方的脑组织呈粉橙色,肿瘤的边界清晰可见。我们小心地切除了肿瘤,将我们取出的那部分颅骨放回原位,并用螺钉固定的钛板将其固定。手术耗时五个小时。我们保留了引流管,以减轻对大脑的压力。
男孩的肿瘤是髓母细胞瘤,与毛细胞星形细胞瘤相比,它复发或扩散到身体其他部位的风险更高。假设他从手术中恢复过来,他仍然必须忍受化疗、放疗以及为防止复发而进行的持续监测。他面临着漫长的康复之路。
手术后,他看起来很好。他可以活动和做手势,也能理解别人。但他不能说话。随着日子一天天过去,他的情况没有改善。
不幸的是,这个男孩成了一种人们了解甚少的后颅窝手术术后并发症的受害者,这种并发症被称为小脑性缄默症。他的失语令人费解,因为位于大脑底部的小脑以维持平衡而闻名,而不是产生语言。语言的产生和理解中心位于大脑上部——大脑皮层的两个独立区域。这些区域最初是通过研究人员观察大脑特定部位的损伤或中风与特定功能丧失之间的联系而被确定的。精密的大脑活动成像也帮助证实了这些区域在说话和听力中的作用。
尽管如此,男孩的失语并非完全出乎意料。已有线索表明小脑在语言中扮演着某种尚不明确的角色。对小脑性缄默症的首次描述出现在1917年,当时有报道称,第一次世界大战中遭受小脑枪伤的士兵出现了各种形式的语言障碍。然而,“小脑性缄默症”这个术语直到1985年才被创造出来。从那时起,文献中已报道了约200个病例。这种缄默症可能是由于协调面部和舌头肌肉的神经中断所致,大多数患者在几周或几个月内会恢复语言能力。
在接下来的几周里,我与这个男孩和他的家人建立了密切的联系。当他的父母和10岁的姐姐来探望时,我看到他们是多么支持他,并且小心翼翼地通过只问他能用点头回答的是非题来与他交流。大部分时间他们都一起看DVD。日复一日,我去儿科病房探望这个孩子,并祈祷他能打破这奇怪的言语沉默牢笼。
然后有一天,这个祈祷似乎得到了回应。
一天,我走进他的病房时,看到他的姐姐正在播放《怪物史瑞克》的DVD。当歌曲《I'm a Believer》响起时,孩子开始跟着唱起来。房间里的每个人都惊呆了。我们一遍又一遍地播放这首歌,每次他都能唱出一些歌词。这件事似乎催化了他的康复。他很快就能在音乐的帮助下说出词语。几周之内,他就能再次正常说话了。
这是怎么发生的?在查阅了一些旧文献以及回顾了一些较新的病例报告后,我明白了语言的不同方面存在不同的通路。例如,一些中风患者失去了正常说话的能力,但他们用歌唱方式说话的能力却完好无损。虽然一些研究人员曾报告说,小脑与语言的相关性涉及控制产生词语的口腔和面部肌肉神经,但它也可能以某种方式参与触发语言。也许其中一种方式就是通过旋律。
研究人员已经发现了几个例子,表明同一大脑功能存在多个或冗余的通路。一些人认为,多重通路起到备用系统的作用,以在受伤时保护某些功能。但我们对大脑复杂性的理解才刚刚开始。我们今天以有限的凡人理解所认为的冗余或平行的东西,一旦我们理解了其中的奥秘,可能会被证明是一种独特的功能。正是通过像这个小男孩这样的患者,并欣赏这些现象,我们才能在理解上不断进步。
不到一年,男孩就回到了学校,而且一直表现得非常出色。他最近的MRI显示没有癌症复发或扩散的迹象。我们相识至今已有三年,我最近去探望了他和他的家人。他在学校、家里和棒球队里都表现得很好。在他经历了那段非凡的经历后,我很高兴看到他享受着童年所有平凡的乐趣。
Burak Ozgur是加州大学圣地亚哥分校医学中心的住院医生。《生命体征》中的案例是真实故事,但为保护患者隐私,一些细节已被更改。














